Nefroblastoma adalah neoplasma patologis di ginjal, yang ditandai dengan manifestasi dystontogenetic, yang biasanya ditemukan di antara anak-anak. Ini juga disebut ginjal adenosarcoma, tumor Wilms dan nefroma janin. Sebagai aturan, tumor seperti itu hanya mempengaruhi satu ginjal, tetapi kadang-kadang ada juga nefroblastoma bilateral.
Dalam beberapa kasus, patologi ganas dapat dilokalisasi di panggul, selangkangan, ovarium, rahim, jaringan retroperitoneal. Nephroblastoma menyebabkan kerusakan pada anak-anak dari 2 tahun hingga 3 tahun, tetapi ada juga deskripsi kasus di antara orang dewasa dan bayi yang baru lahir.
Nefroblastoma, dalam pemeriksaan makroskopik, menyerupai nodus besar, yang ada perbedaan jelas dari parenkim ginjal. Tumor ini dapat menyebar melalui rute limfatik dan hematogen, sementara metastasis ke organ yang berbeda, bahkan tumbuh ke atrium kanan dan vena cava inferior.
Penyebab nefroblastoma
Baru-baru ini, beberapa kemajuan telah dibuat dalam memecahkan masalah penyebab nefroblastoma. Pertama-tama, diketahui bahwa penyakit ini terkait erat dengan gangguan embriogenesis ginjal. Peran utama dalam pengembangan nephroblastoma ditugaskan untuk gangguan di beberapa gen, seperti WT 1, WT 2 dan WT 3. Gen pertama, diidentifikasi pada tahun 1989, mengontrol pembentukan protein tertentu yang mengatur perkembangan bentuk utama nefron. Dengan aktivitas normal dari gen ini, produknya mengontrol perkembangan ginjal dan bertindak sebagai penekan untuk pertumbuhan sel tumor. Selain kelainan pada gen, disregulasi mitogen janin memainkan peran penting dalam perkembangan nefroblastoma. Dalam hal ini, ekspresi gen dengan faktor pertumbuhan mirip insulin meningkat. Kelainan ini ditemukan pada sebagian besar sampel nefroblastoma yang diteliti.
Peran genetik dalam pembentukan tumor ganas, sebagai alasan untuk perkembangannya, dikonfirmasi oleh kombinasi sering dengan anomali perkembangan sistem dan organ lain.
Gejala nefroblastoma
Nephroblastoma untuk waktu yang lama dapat berkembang sepenuhnya tanpa gejala. Namun, tumor yang tidak nyeri, halus, dan padat dengan permukaan tidak rata yang ditemukan di daerah peritoneum adalah salah satu tanda pertama nefroblastoma.
Seringkali, selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun, gejala-gejala khas dari anomali ganas dalam tubuh tidak terungkap. Namun, tumor patologis terus tumbuh perlahan, dan perkembangannya meningkat dengan cepat sehingga menyebabkan peningkatan nefroblastoma yang signifikan. Pada saat yang sama selama palpasi, neoplasma dapat ditemukan di daerah peritoneum.
Kondisi subjektif pasien dapat dianggap memuaskan. Dengan volume yang tidak signifikan, nefroblastoma tidak menyebabkan ketidaknyamanan, dan sudah dengan peningkatan mereka, asimetri perut dan palpasi tumor itu sendiri secara visual terdeteksi.
Gejala keracunan yang parah hanya dideteksi pada kasus yang parah dan lanjut. Pada 25% pasien yang didiagnosis dengan gross hematuria, yang menyebabkan ruptur subkapsuler tumor, dan peningkatan tekanan yang terkait dengan hiperininemia.
Karena nefroblastoma menyebar melalui tubuh melalui darah dan getah bening, kelenjar getah bening di gerbang ginjal, hati dan nodus para-aorta rusak. Kadang-kadang bekuan darah dalam bentuk tumor jatuh ke bagian bawah vena cava.
Gangguan gastrointestinal, demam, sakit perut dan malaise dengan tekanan darah tinggi juga bisa diamati.
Untuk diagnosis nefroblastoma, perhatian khusus diberikan pada koleksi riwayat pasien. Poin penting dianggap infeksi, faktor keturunan yang terkait dengan patologi ganas, dan adanya anomali kongenital. Dan untuk membedakan diagnosis termasuk neuroblastoma, splenomegali, hepatomegali, polikistik dan hidronefrosis.
Pada nefroblastoma, pada 15% kasus, kalsifikasi yang ada dideteksi oleh X-ray. Pengangkatan tomografi ultrasound membantu menentukan patologi pada 10% kasus tepat ketika ginjal tidak ditampilkan pada pyelogram. CT menentukan batas-batas pembentukan tumor di ginjal dan sekitarnya, mengungkapkan kelenjar getah bening yang terkena, hati, dan memungkinkan untuk melacak kondisi ginjal lainnya.
Pada pasien dengan nefroblastoma, anemia diamati sebagai akibat dari hematuria. Tetapi untuk menghilangkan patologi ini, urin diresepkan untuk kehadiran katekolamin.
Tanda-tanda klinis yang jarang termasuk tekanan darah tinggi, yang menormalkan setelah penghapusan ginjal.
Nefroblastoma kadang terjadi secara paralel dengan sindrom glomerulosklerosis dan sindrom Drash.
Nephroblastoma pada anak-anak
Penyakit ini adalah salah satu varietas patologi ganas ginjal, biasanya terjadi pada anak-anak.
Nefroblastoma dianggap sebagai kanker masa kanak-kanak yang umum. Menurut statistik, penyakit ini mempengaruhi rata-rata delapan anak dari satu juta di bawah usia lima belas tahun. Dan frekuensi tumor ganas di antara anak-anak dengan kulit gelap dua kali lebih tinggi.
Sebagian besar nefroblastoma diamati pada anak-anak berusia dua dan tiga tahun. Selain itu, pada anak perempuan itu terjadi beberapa bulan lebih lambat daripada anak laki-laki. Nefroblastoma terutama terlokalisasi di satu ginjal, meskipun kadang-kadang dapat mempengaruhi dua sekaligus.
Penyebab pasti nephroblast pada anak-anak belum sepenuhnya dipahami. Telah diketahui bahwa tumor berkembang sebagai akibat mutasi dalam struktur seluler DNA. Hanya 1,5% dari mutasi ini diwarisi oleh anak-anak dari orang tua mereka. Tapi, sebagai suatu peraturan, tidak ada hubungan pasti antara perkembangan nefroblastoma dan keturunan.
Tetapi faktor risiko termasuk anak perempuan, yang jauh lebih sering terkena, tidak seperti anak laki-laki; karakteristik keturunan keluarga dan predisposisi rasial.
Sangat sering, nephroblastoma pada anak-anak didiagnosis dengan adanya beberapa anomali kongenital. Misalnya, dalam aniridia, ketika ada keterbelakangan iris atau ketiadaan mutlak; di hemihipertrofi, ketika ada perkembangan yang signifikan dari satu setengah tubuh di atas yang lain; dengan cryptorchidism; hipospadia. Juga pada anak-anak, nephroblastoma dapat menjadi komponen dari salah satu sindrom, seperti: sindrom WAGR, sindrom Drash dan sindrom Beckwith-Wiedemann.
Gejala nephroblastoma pada anak-anak pada tahap awal mungkin tidak menampakkan diri. Pada pandangan pertama, pasien kecil terlihat sangat sehat, meskipun kadang-kadang meningkatkan perut, neoplasma dipalpasi di daerah peritoneum, nyeri dan ketidaknyamanan tertentu muncul di daerah perut, hematuria dan demam diamati.
Ketika mendiagnosis nephroblastoma pada anak, mereka menentukan stadium penyakit. Untuk melakukan ini, lakukan metode pemeriksaan instrumental. Ini termasuk X-ray dada, CT dan MRI, pemindaian tulang radioisotop, yang membantu menentukan metastasis dari proses tumor.
Ada lima tahap perjalanan nefroblastoma. Pada tahap pertama atau tahap awal, hanya satu ginjal yang terkena tumor. Dalam kasus ini, patologi maligna mudah dihilangkan dengan pembedahan. Pada tahap kedua, penyebaran nephroblastoma ke jaringan di dekatnya ditentukan, yang juga dihapus selama intervensi bedah. Tahap ketiga ditandai dengan penetrasi penyakit di luar batas ruang ginjal, ke kelenjar getah bening di dekatnya dan ke beberapa organ rongga perut. Dalam hal ini, operasi saja tidak cukup.
Tahap kedua dari belakang, yang keempat, ditandai dengan penyebaran nephroblastoma ke jaringan dan organ yang jauh. Tahap kelima penyakit ini menandai lesi kedua ginjal.
Hari ini, terapi kompleks umum untuk anak-anak dengan patologi ini diakui, yang termasuk penghapusan pembentukan ganas melalui operasi, terapi radiasi dan perawatan intensif dengan polychemics.
Terapi pra operasi saat ini dianggap sebagai masalah yang bisa diperdebatkan. Onkologi anak di Amerika Serikat menganggap terapi ini tidak praktis sampai konfirmasi morfologis diagnosis dan pembentukan stadium penyakit setelah operasi diperoleh. Meskipun ada bukti iradiasi pra operasi, yang sangat memudahkan operasi radikal dan secara signifikan mengurangi frekuensi ruptur nephroblastoma. Dan ini, pada gilirannya, menghilangkan paparan radiasi dari seluruh area perut. Efek positif serupa dicapai setelah melakukan polychemotherapy sebelum operasi.
Taktik yang benar dan benar dalam pengobatan anak-anak, sebagai suatu peraturan, bergantung pada morfologi tumor itu sendiri dan tahap nefroblastoma. Untuk neoplasma dengan struktur histologis yang bersifat positif, perawatan radiasi dan perawatan kemoterapi diresepkan dengan baik. Tetapi skema modern dengan kombinasi pengobatan tumor seperti itu lebih memilih kemoterapi. Dan untuk pengobatan setengah dari anak-anak yang hanya memiliki satu ginjal yang terkena tumor, mereka tidak meresepkan radiasi sama sekali.
Dengan struktur histologis nefroblastoma yang kurang baik, kedua jenis pengobatan tersebut diresepkan, karena resisten terhadap terapi tersebut. Oleh karena itu, terapi multimodal agresif digunakan untuk tumor ini.
Perawatan nefroblastoma
Jenis pengobatan standar untuk nefroblastoma termasuk: operasi untuk mengangkat tumor dan polikemoterapi. Tahapan penyakit dan hasil histologis akan memutuskan penunjukan pengobatan tambahan dalam bentuk paparan radiasi.
Nefrektomi atau pengangkatan jaringan ginjal dibagi menjadi tiga jenis operasi. Selama nefrektomi sederhana, seluruh ginjal diangkat secara operasi, dan ginjal yang tersisa sebagian memperkuat fungsinya, menyelesaikan pekerjaan ginjal yang dibuang.
Ketika melakukan nephrectomy parsial, hanya nephroblastoma dan jaringan ginjal di sekitar ginjal yang dikeluarkan. Operasi semacam ini dilakukan ketika ginjal kedua rusak atau diangkat. Selama nefrektomi radikal, ginjal yang terkena, jaringan di sekitarnya, kelenjar adrenal, ureter, dan kelenjar getah bening dengan sel kanker dihilangkan.
Dengan nefroblastoma bilateral, kedua ginjal diangkat, dan kemudian pasien diberi resep dialisis, yang melibatkan pembersihan mekanis darah dari berbagai racun. Dalam situasi ini, pasien menunggu ginjal donor.
Setelah operasi dengan bantuan penelitian laboratorium, sampel tumor diperiksa untuk keberadaan sel-sel ganas dan kepekaan mereka terhadap polikemoterapi.
Saat ini, obat kemoterapi yang paling efektif adalah Doxorubicin, Dactinomycin dan Vincristine. Namun, terapi semacam itu dapat menyebabkan efek samping berupa depresi pembentukan darah, mual, muntah, rentan terhadap infeksi, kehilangan nafsu makan, dll. Namun semua masalah ini hilang setelah menghentikan penggunaan kemoterapi.
Pada tahap ketiga dan keempat nefroblastoma, dianjurkan bahwa setelah melakukan operasi bedah, paparan radiasi dan polikemoterapi diresepkan. Penggunaan terapi radiasi juga menghancurkan sel-sel tumor yang belum pensiun selama operasi.
Nephroblastoma adalah neoplasma ganas yang sembuh dengan baik. Sekitar 90% pasien dengan penyakit ini sembuh dengan menggunakan metode modern terapi kompleks.
Prognosis nefroblastoma berhubungan erat dengan tahapan patologi maligna. Pengobatan kekambuhan penyakit ditandai oleh efektivitas yang berkurang. Hanya 40% yang berhasil mencapai hasil positif.
Kelangsungan hidup lima tahun pada tahap pertama nephroblastoma adalah lebih dari 95%, dan pada keempat - sekitar 80%.
Jika nefroblastoma didiagnosis pada anak-anak di bawah dua tahun, maka kemungkinan prognosis yang menguntungkan jauh lebih besar daripada jika itu terjadi pada usia selanjutnya.
Anak itu didiagnosis dengan tumor Wilms - prognosis untuk nefroblastoma dan pengobatan ginjal
Dalam organisme anak-anak yang sedang berkembang, semuanya tidak selalu berjalan lancar. Sayangnya, banyak penyakit yang paling serius terjadi pada masa perkembangan prenatal, yang memanifestasikan dirinya lama setelah kelahiran anak. Penyakit-penyakit ini termasuk tumor Wilms. Apa penyakit ini? Seberapa berbahayanya dia? Apa pengobatannya?
Apa itu tumor Wilms?
Tumor Wilms (atau nephroblastoma) adalah tumor ganas dari salah satu ginjal. Penyakit ini mempengaruhi dua ginjal sekaligus, tetapi kasus seperti itu sangat jarang. Formasi ini ditemukan pada anak-anak dari 2 hingga 5 tahun, dan bahkan dalam embrio dua minggu. Organ yang terkena memiliki permukaan yang tidak rata, ditutupi dengan kista dan tanda-tanda nekrosis. Ada beberapa fase dalam perkembangan penyakit:
- Pada tahap awal, tumor Wilshma dilokalisasi dalam satu ginjal. Selama periode ini, memburuknya kondisi pada anak-anak tidak diamati, penyakit tidak membuat dirinya terasa.
- Nefroblastoma meninggalkan kapsul ginjal, metastasis.
- Penyakit ini juga menyebar ke permukaan luar ginjal, organ dan jaringan tetangga, pembuluh darah dan limfatik.
- Metastasis mencapai paru-paru, jantung, otak, tulang.
- Pada tahap akhir, nefroblastoma dilokalisasi dalam dua kapsul ginjal.
Gejala utama penyakit ini:
- kulit pucat;
- deteksi darah (bahkan dalam jumlah kecil) di urin;
- sering sembelit (selama pertumbuhan tumor, usus dikompresi);
- mual;
- sedikit peningkatan tekanan darah;
- demam;
- penurunan berat badan;
- sakit perut;
- kurang nafsu makan.
Kemungkinan komplikasi
Deteksi dini nefroblastoma akan membantu mencegah komplikasi seperti:
- hipertensi arteri, yang terdiri dari penyempitan lumen sebagian besar pembuluh darah di dalam tubuh dan peningkatan tekanan konstan pada pembuluh darah;
- perdarahan ginjal, bahaya utamanya adalah hilangnya banyak darah, menurunkan tekanan darah, kolaps dan kematian;
- anemia;
- metastasis lokal dan jauh;
- terjadinya batu ginjal.
Bagaimana penyakit didiagnosis?
Diagnosis Tumor Wilms dilakukan dengan menggunakan prosedur berikut:
- X-ray dari organ perut. Memungkinkan Anda untuk menentukan apakah ada metastasis dalam tubuh.
- Studi radioisotop dari ginjal (renoscintigraphy). Memberikan penilaian fungsi ginjal yang andal, baik secara bersama-sama maupun secara terpisah.
- Ultrasound tomography. Itu memungkinkan untuk menentukan lokalisasi dan ukuran nephroblastoma.
- Urografi intravena (ekskretori). Dalam 70% kasus memberikan diagnosis awal. Menunjukkan foto dengan garis luar tubuh pasien, yang memungkinkan untuk menentukan apakah ada malformasi.
- Magnetic resonance imaging (MRI) dengan kontras intravena.
- Arteriografi ginjal. Memungkinkan Anda untuk mengetahui apakah ada pembekuan darah di pembuluh ginjal.
- Angiografi. Menunjukkan lokalisasi nefroblastoma pembuluh ginjal yang relatif besar. Analisis yang diperlukan untuk dokter melakukan operasi untuk mengangkat tumor.
- X-ray dada, untuk mengkonfirmasi atau menolak kehadiran metastasis di paru-paru.
- Computed tomography (CT) untuk menentukan luas dan luasnya metastasis.
Metode pengobatan
Metode pengobatan dipilih untuk setiap pasien secara individual, tergantung pada analisis histologis. Perawatan berikut ini diketahui:
- operasi;
- kemoterapi;
- terapi radiasi;
- obat tradisional.
Setiap metode baik dengan caranya sendiri dan dalam situasi tertentu. Bagaimana cara memilih opsi yang paling efektif?
Intervensi bedah
Nephroectomy (pengangkatan ginjal) bisa parsial, lengkap, atau radikal. Dalam kasus terakhir, bukan hanya ginjal itu sendiri yang dihapus, tetapi juga uretra, serta organ dan jaringan di sekitar ginjal. Tidak sulit untuk menebak bahwa jenis nephroectomy dipilih sesuai dengan situasinya, tergantung pada area tumor yang menyebar. Seringkali metode perawatan ini dilakukan dengan kemoterapi.
Kemoterapi
Ketika operasi tidak tepat (serta setelah operasi), kemoterapi diresepkan untuk pasien dengan tumor Wilms. Obat-obatan yang digunakan Doxorubicin, Vancristin, Dactinomycin. Sebelum memulai kemoterapi, Anda harus berkonsultasi dengan dokter.
Dokter harus menyarankan pembekuan sel sumsum tulang untuk mengembalikannya kembali ke tubuh anak. Selama kemoterapi, sel-sel sumsum tulang paling rentan terhadap kerusakan, sehingga mereka perlu dilestarikan (sumsum tulang bertanggung jawab untuk membersihkan dan memperbarui darah).
Terapi radiasi
Membantu menghancurkan sel-sel yang tetap utuh selama operasi. Selama prosedur, anak harus berbaring diam, yang terkadang bermasalah. Tempat-tempat yang perlu disinari ditandai dengan pewarna khusus, dan semua bagian tubuh lainnya ditutupi. Setelah terapi radiasi, diare, mual dan iritasi dapat terjadi di situs iradiasi.
Rejimen pengobatan tergantung pada stadium penyakit
Perawatan untuk anak dipilih tergantung pada hasil analisis histologis dan tahap nefroblastoma:
- Pada tahap pertama dan kedua dari penyakit, ketika metastasis belum menyebar ke organ lain, dan tumor itu sendiri terlokalisasi di dalam ginjal, ginjal yang terkena dihapus.
- Tahap ketiga dan keempat ditandai dengan pelepasan nephroblastoma di luar ginjal. Dalam hal ini, setelah operasi, kemoterapi dan radiasi diperlukan.
- Tahap kelima membutuhkan perawatan yang rumit. Tumor menyebar ke kedua ginjal, oleh karena itu perlu untuk mengangkat kedua ginjal dan pembuluh limfatik yang berdekatan. Kemudian pasien diberikan hemodialisis. Penggantian organ yang dibuang (transplantasi ginjal) diperlukan.
Obat tradisional
Penggunaan pengobatan alternatif dapat menunda saat operasi, yang akan membawa konsekuensi yang menyedihkan.
Diet dan rejimen setelah perawatan
Pasien yang telah menjalani operasi untuk mengangkat nefroblastoma harus mematuhi 7 tabel diet Pevzner seumur hidup. Perlu untuk menghilangkan kandungan tinggi makanan manis, berlemak dan asin, perlu untuk mengurangi beban pada ginjal yang sehat dan sistem kemih serta genital secara keseluruhan. Jangan minum banyak air, hilangkan peningkatan aktivitas fisik.
Prakiraan dan Pencegahan
Tumor Wilms muncul selama perkembangan janin anak. Selama kehamilan, penting untuk mengurangi risiko cedera, menyeimbangkan aktivitas fisik dan nutrisi, untuk menghilangkan konsumsi alkohol dan merokok. Saat minum obat perlu berkonsultasi dengan dokter.
Prognosis untuk anak-anak dengan tumor Wilms bisa sangat beragam. Perawatan sebelumnya dimulai, semakin besar kemungkinan prognosis yang menguntungkan. Statistik menunjukkan bahwa 8 dari 10 anak yang telah menjalani perawatan sembuh.
Ginjal nephroblastoma pada anak-anak prognosis
Hal yang paling mengerikan dalam kehidupan orang tua beberapa tahun setelah kelahiran bayi adalah belajar tentang tumor bawaan dengan hasil yang tidak dapat diprediksi. Ginjal nefroblastoma mengacu pada formasi embrio yang terjadi pada periode perkembangan prenatal, dan terjadi pada anak-anak di tahun-tahun pertama kehidupan (paling sering dari 1 hingga 5 tahun).
Keganasan tumor tidak memungkinkan kita untuk percaya diri memberikan prognosis yang menguntungkan, bahkan selama terapi dan pelaksanaan semua rekomendasi dari dokter. Namun, ini bukan alasan untuk menyerah dan menyerah: tumor yang terdeteksi secara tepat waktu dengan perawatan yang komprehensif secara signifikan meningkatkan peluang anak untuk menjalani kehidupan penuh.
Penyebab tumor
Kehamilan adalah saat yang membahagiakan ketika calon ibu akan mengenakan bayi dan menantikan saat-saat kelahiran bayi. Sayangnya, kadang-kadang pada saat ini gangguan perkembangan terjadi pada organ individu janin: di luar sel kontrol, tumor mulai tumbuh di luar kendali sistem kemih. Embriogenesis adalah proses yang terlalu rumit dan rumit, sehingga Anda dapat mencoba untuk mencegah masalah ini. Neoplasma dari jaringan ginjal embrio, yang disebut nephroblastoma atau penyakit Williams, dideteksi segera atau di tahun-tahun mendatang setelah bayi lahir. Seringkali, bersama dengan nephroblastoma, dokter akan mendeteksi kelainan bawaan dan genetik pada organ kemih. Apa yang paling tidak menyenangkan - setiap anak ke-20 dengan nefroblastoma mungkin mengalami kerusakan ginjal bilateral.
Tahap nefroblosis
Tumor ginjal pada anak-anak melewati beberapa tahap perkembangan. Jika nefroblastoma terdeteksi pada anak pada tahap awal, pengobatan penyakit akan memungkinkan orang tua untuk melihat masa depan dengan percaya diri. Varian tumor berikut ini dibedakan:
Tahap 1, di mana neoplasma terletak di dalam ginjal, tanpa meninggalkan organ dan tidak berkecambah di pembuluh sinus ginjal. dalam rongga perut, stadium keempat penyakit Williams adalah adanya metastasis di organ jauh dari ginjal (paru-paru, hati, otak, tulang); Tahap ke-5 adalah varian dari nefroblasto bilateral kami
Prognosis terburuk adalah pada stadium 4-5 penyakit. Dalam kasus lain, pengobatan dapat memberikan banyak peluang nyata bagi orang tua dan anak: jika tidak untuk pemulihan penuh, maka setidaknya untuk menyelamatkan kehidupan dan kemungkinan transplantasi ginjal dari waktu ke waktu.
Gejala tergantung di atas panggung
Seorang anak kecil tidak mungkin secara akurat menggambarkan semua manifestasi penyakit. Selain itu, nefroblastoma sering tanpa gejala. Kadang-kadang orang tua atau dokter anak secara tidak sengaja menemukan formasi tumor yang padat di sisi seorang anak. Dalam kasus yang jarang terjadi, gejala berikut dapat terjadi:
berat badan atau berat badan yang tidak cukup, darah dalam urin, sensasi nyeri di samping atau punggung, perubahan tekanan darah ke atas, yang sangat tidak biasa bagi anak-anak, masalah dengan tinja atau buang air kecil.
Orang tua harus sangat berhati-hati: perubahan tumor pada ginjal pada anak-anak tidak memiliki gejala yang jelas, sehingga sulit untuk mendeteksi tumor secara tepat waktu.
Metode untuk mendiagnosis tumor
Untuk mengidentifikasi nephroblastoma pada anak-anak, jenis pemeriksaan berikut diperlukan:
pemeriksaan oleh ahli urologi atau dokter anak yang berpengalaman, evaluasi tes klinis umum, pemindaian ultrasound, yang dapat mengungkapkan tumor, ukuran dan kerusakan organ tetangga, X-ray ginjal; pemeriksaan tomografi (CT scan atau MRI), yang akan menilai perluasan penyebaran tumor dan kemungkinan perkecambahan organ panggul, pemeriksaan vaskular dengan angiografi, radioisotope scintigraphy; biopsi tumor dengan pemeriksaan sitologi, yang akan mengkonfirmasi adanya keganasan tions atau membantah diagnosis mengerikan (menggunakan tusukan diagnostik khusus dengan mengambil sel-sel dari ginjal yang sakit, dilakukan di bawah bimbingan USG).
Tidak selalu mungkin sejak pertama kali mengidentifikasi penyakit Williams. Ini paling baik dilakukan pada anak usia dini, yang akan menciptakan kondisi yang menguntungkan untuk terapi yang efektif.
Pilihan perawatan
Pengobatan tumor pada anak-anak harus mengejar beberapa tujuan:
untuk menyelamatkan nyawa dan kesehatan bayi, untuk menghapus ginjal yang terkena tumor secara menyeluruh atau sebagian, untuk mengambil terapi jangka panjang untuk mencegah metastasis ke organ lain
Dokter akan menerapkan perawatan berikut:
Hal utama yang perlu dilakukan oleh seorang ahli bedah adalah mencoba sebisa mungkin untuk menjaga ginjal tetap sehat. Dalam kasus lesi unilateral organ dan ukuran besar tumor, nephrectomy dilakukan menggunakan operasi. Jika memungkinkan, dokter akan melakukan reseksi parsial ginjal, sambil mempertahankan bagian organ yang tidak berubah secara eksternal.
Sangat sulit untuk memilih taktik pengobatan ketika tumor dideteksi pada kedua sisi: penghapusan ginjal secara menyeluruh akan menjadi sebuah kalimat, oleh karena itu anak-anak dengan nefroblastoma bilateral mencoba melakukan operasi organ-sparing.
Bagian penting dari perawatan bedah adalah, jika mungkin, pengangkatan semua metastasis yang terletak di dekat tumor dan di daerah panggul.
Paparan radiasi diperlukan dalam kasus di mana tahap akhir penyakit telah diidentifikasi dan ada metastasis jauh di tulang, paru-paru, hati dan otak. Dokter akan meresepkan jumlah kursus terapi radiasi yang diperlukan, yang tujuannya adalah untuk mencegah pertumbuhan tumor lebih lanjut.
Wajib adalah penggunaan paparan obat. Pilihan berikut untuk mengambil terapi bertarget tersedia:
pra operasi, ketika dengan bantuan obat adalah mungkin untuk mengurangi ukuran tumor, yang akan membantu ahli bedah untuk sepenuhnya mengangkat tumor selama operasi, pasca operasi, dengan mana dokter dapat mencegah kekambuhan munculnya tumor, jika reseksi parsial ginjal dilakukan.
Orang tua harus secara ketat mengikuti rekomendasi dari spesialis dalam dosis dan perawatan saja dengan obat-obatan.
Bahkan setelah berakhirnya terapi dengan prognosis yang sangat baik untuk pemulihan, perlu dipantau oleh seorang onkologis sepanjang kehidupan anak.
Komplikasi Terapi
Masalah pada anak-anak dengan penyakit Williams terjadi pada semua tahap pengobatan. Tubuh anak jauh lebih mudah untuk melakukan operasi daripada paparan radiasi dan penggunaan pil jangka panjang. Komplikasi terapi termasuk:
perubahan patologis dalam darah dengan anemia dan penurunan pertahanan kekebalan, masalah dengan saluran pencernaan, dimanifestasikan oleh mual, muntah dan diare, perubahan pada hati, jantung dan tulang, kerusakan pada organ reproduksi dengan risiko infertilitas yang tinggi di masa depan.
Perawatan komprehensif terhadap tumor ganas pada anak-anak selalu lebih sulit karena beban emosional: kadang-kadang tampaknya orang tua bahwa anak tidak dapat mengambil semua tindakan medis. Namun, tubuh anak-anak lebih plastik dan kuat: bahkan setelah beberapa program terapi radiasi dan obat-obatan, anak itu akan dapat melihat ibunya dengan senyuman.
Prakiraan
Yang terburuk untuk ramalan adalah opsi berikut:
pecahnya tumor pada setiap tahap pengobatan, kehadiran metastasis di organ jauh dari ginjal (stadium 4), lesi bilateral (stadium 5), tipe histologis tumor dengan jalur ganas.
Jika pada stadium 1-2 dari penyakit Williams dengan terapi penuh, 97-98% anak-anak yang sakit mendapatkan kesempatan nyata untuk hidup yang panjang dan bahagia, kemudian pada tahap 4–5, tingkat kelangsungan hidup tidak melebihi 33%. Itulah mengapa sangat penting untuk mendeteksi masalah ginjal pada anak tepat waktu, untuk menjalani pemeriksaan lengkap dan, jika tumor terdeteksi, segera mulai pengobatan.
Nefroblastoma adalah neoplasma patologis di ginjal, yang ditandai dengan manifestasi dystontogenetic, yang biasanya ditemukan di antara anak-anak. Ini juga disebut ginjal adenosarcoma, tumor Wilms dan nefroma janin. Sebagai aturan, tumor seperti itu hanya mempengaruhi satu ginjal, tetapi kadang-kadang ada juga nefroblastoma bilateral.
Dalam beberapa kasus, patologi ganas dapat dilokalisasi di panggul, selangkangan, ovarium, rahim, jaringan retroperitoneal. Nephroblastoma menyebabkan kerusakan pada anak-anak dari 2 tahun hingga 3 tahun, tetapi ada juga deskripsi kasus di antara orang dewasa dan bayi yang baru lahir.
Nefroblastoma, dalam pemeriksaan makroskopik, menyerupai nodus besar, yang ada perbedaan jelas dari parenkim ginjal. Tumor ini dapat menyebar melalui rute limfatik dan hematogen, sementara metastasis ke organ yang berbeda, bahkan tumbuh ke atrium kanan dan vena cava inferior.
Penyebab nefroblastoma
Baru-baru ini, beberapa kemajuan telah dibuat dalam memecahkan masalah penyebab nefroblastoma. Pertama-tama, diketahui bahwa penyakit ini terkait erat dengan gangguan embriogenesis ginjal. Peran utama dalam pengembangan nephroblastoma ditugaskan untuk gangguan di beberapa gen, seperti WT 1, WT 2 dan WT 3. Gen pertama, diidentifikasi pada tahun 1989, mengontrol pembentukan protein tertentu yang mengatur perkembangan bentuk utama nefron. Dengan aktivitas normal dari gen ini, produknya mengontrol perkembangan ginjal dan bertindak sebagai penekan untuk pertumbuhan sel tumor. Selain kelainan pada gen, disregulasi mitogen janin memainkan peran penting dalam perkembangan nefroblastoma. Dalam hal ini, ekspresi gen dengan faktor pertumbuhan mirip insulin meningkat. Kelainan ini ditemukan pada sebagian besar sampel nefroblastoma yang diteliti.
Peran genetik dalam pembentukan tumor ganas, sebagai alasan untuk perkembangannya, dikonfirmasi oleh kombinasi sering dengan anomali perkembangan sistem dan organ lain.
Gejala nefroblastoma
Nephroblastoma untuk waktu yang lama dapat berkembang sepenuhnya tanpa gejala. Namun, tumor yang tidak nyeri, halus, dan padat dengan permukaan tidak rata yang ditemukan di daerah peritoneum adalah salah satu tanda pertama nefroblastoma.
Seringkali, selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun, gejala-gejala khas dari anomali ganas dalam tubuh tidak terungkap. Namun, tumor patologis terus tumbuh perlahan, dan perkembangannya meningkat dengan cepat sehingga menyebabkan peningkatan nefroblastoma yang signifikan. Pada saat yang sama selama palpasi, neoplasma dapat ditemukan di daerah peritoneum.
Kondisi subjektif pasien dapat dianggap memuaskan. Dengan volume yang tidak signifikan, nefroblastoma tidak menyebabkan ketidaknyamanan, dan sudah dengan peningkatan mereka, asimetri perut dan palpasi tumor itu sendiri secara visual terdeteksi.
Gejala keracunan yang parah hanya dideteksi pada kasus yang parah dan lanjut. Pada 25% pasien yang didiagnosis dengan gross hematuria, yang menyebabkan ruptur subkapsuler tumor, dan peningkatan tekanan yang terkait dengan hiperininemia.
Karena nefroblastoma menyebar melalui tubuh melalui darah dan getah bening, kelenjar getah bening di gerbang ginjal, hati dan nodus para-aorta rusak. Kadang-kadang bekuan darah dalam bentuk tumor jatuh ke bagian bawah vena cava.
Gangguan gastrointestinal, demam, sakit perut dan malaise dengan tekanan darah tinggi juga bisa diamati.
Untuk diagnosis nefroblastoma, perhatian khusus diberikan pada koleksi riwayat pasien. Poin penting dianggap infeksi, faktor keturunan yang terkait dengan patologi ganas, dan adanya anomali kongenital. Dan untuk membedakan diagnosis termasuk neuroblastoma, splenomegali, hepatomegali, polikistik dan hidronefrosis.
Pada nefroblastoma, pada 15% kasus, kalsifikasi yang ada dideteksi oleh X-ray. Pengangkatan tomografi ultrasound membantu menentukan patologi pada 10% kasus tepat ketika ginjal tidak ditampilkan pada pyelogram. CT menentukan batas-batas pembentukan tumor di ginjal dan sekitarnya, mengungkapkan kelenjar getah bening yang terkena, hati, dan memungkinkan untuk melacak kondisi ginjal lainnya.
Pada pasien dengan nefroblastoma, anemia diamati sebagai akibat dari hematuria. Tetapi untuk menghilangkan patologi ini, urin diresepkan untuk kehadiran katekolamin.
Tanda-tanda klinis yang jarang termasuk tekanan darah tinggi, yang menormalkan setelah penghapusan ginjal.
Nefroblastoma kadang terjadi secara paralel dengan sindrom glomerulosklerosis dan sindrom Drash.
Nephroblastoma pada anak-anak
Penyakit ini adalah salah satu varietas patologi ganas ginjal, biasanya terjadi pada anak-anak.
Nefroblastoma dianggap sebagai kanker masa kanak-kanak yang umum. Menurut statistik, penyakit ini mempengaruhi rata-rata delapan anak dari satu juta di bawah usia lima belas tahun. Dan frekuensi tumor ganas di antara anak-anak dengan kulit gelap dua kali lebih tinggi.
Sebagian besar nefroblastoma diamati pada anak-anak berusia dua dan tiga tahun. Selain itu, pada anak perempuan itu terjadi beberapa bulan lebih lambat daripada anak laki-laki. Nefroblastoma terutama terlokalisasi di satu ginjal, meskipun kadang-kadang dapat mempengaruhi dua sekaligus.
Penyebab pasti nephroblast pada anak-anak belum sepenuhnya dipahami. Telah diketahui bahwa tumor berkembang sebagai akibat mutasi dalam struktur seluler DNA. Hanya 1,5% dari mutasi ini diwarisi oleh anak-anak dari orang tua mereka. Tapi, sebagai suatu peraturan, tidak ada hubungan pasti antara perkembangan nefroblastoma dan keturunan.
Tetapi faktor risiko termasuk anak perempuan, yang jauh lebih sering terkena, tidak seperti anak laki-laki; karakteristik keturunan keluarga dan predisposisi rasial.
Sangat sering, nephroblastoma pada anak-anak didiagnosis dengan adanya beberapa anomali kongenital. Misalnya, dalam aniridia, ketika ada keterbelakangan iris atau ketiadaan mutlak; di hemihipertrofi, ketika ada perkembangan yang signifikan dari satu setengah tubuh di atas yang lain; dengan cryptorchidism; hipospadia. Juga pada anak-anak, nephroblastoma dapat menjadi komponen dari salah satu sindrom, seperti: sindrom WAGR, sindrom Drash dan sindrom Beckwith-Wiedemann.
Gejala nephroblastoma pada anak-anak pada tahap awal mungkin tidak menampakkan diri. Pada pandangan pertama, pasien kecil terlihat sangat sehat, meskipun kadang-kadang meningkatkan perut, neoplasma dipalpasi di daerah peritoneum, nyeri dan ketidaknyamanan tertentu muncul di daerah perut, hematuria dan demam diamati.
Ketika mendiagnosis nephroblastoma pada anak, mereka menentukan stadium penyakit. Untuk melakukan ini, lakukan metode pemeriksaan instrumental. Ini termasuk X-ray dada, CT dan MRI, pemindaian tulang radioisotop, yang membantu menentukan metastasis dari proses tumor.
Ada lima tahap perjalanan nefroblastoma. Pada tahap pertama atau tahap awal, hanya satu ginjal yang terkena tumor. Dalam kasus ini, patologi maligna mudah dihilangkan dengan pembedahan. Pada tahap kedua, penyebaran nephroblastoma ke jaringan di dekatnya ditentukan, yang juga dihapus selama intervensi bedah. Tahap ketiga ditandai dengan penetrasi penyakit di luar batas ruang ginjal, ke kelenjar getah bening di dekatnya dan ke beberapa organ rongga perut. Dalam hal ini, operasi saja tidak cukup.
Tahap kedua dari belakang, yang keempat, ditandai dengan penyebaran nephroblastoma ke jaringan dan organ yang jauh. Tahap kelima penyakit ini menandai lesi kedua ginjal.
Hari ini, terapi kompleks umum untuk anak-anak dengan patologi ini diakui, yang termasuk penghapusan pembentukan ganas melalui operasi, terapi radiasi dan perawatan intensif dengan polychemics.
Terapi pra operasi saat ini dianggap sebagai masalah yang bisa diperdebatkan. Onkologi anak di Amerika Serikat menganggap terapi ini tidak praktis sampai konfirmasi morfologis diagnosis dan pembentukan stadium penyakit setelah operasi diperoleh. Meskipun ada bukti iradiasi pra operasi, yang sangat memudahkan operasi radikal dan secara signifikan mengurangi frekuensi ruptur nephroblastoma. Dan ini, pada gilirannya, menghilangkan paparan radiasi dari seluruh area perut. Efek positif serupa dicapai setelah melakukan polychemotherapy sebelum operasi.
Taktik yang benar dan benar dalam pengobatan anak-anak, sebagai suatu peraturan, bergantung pada morfologi tumor itu sendiri dan tahap nefroblastoma. Untuk neoplasma dengan struktur histologis yang bersifat positif, perawatan radiasi dan perawatan kemoterapi diresepkan dengan baik. Tetapi skema modern dengan kombinasi pengobatan tumor seperti itu lebih memilih kemoterapi. Dan untuk pengobatan setengah dari anak-anak yang hanya memiliki satu ginjal yang terkena tumor, mereka tidak meresepkan radiasi sama sekali.
Dengan struktur histologis nefroblastoma yang kurang baik, kedua jenis pengobatan tersebut diresepkan, karena resisten terhadap terapi tersebut. Oleh karena itu, terapi multimodal agresif digunakan untuk tumor ini.
Perawatan nefroblastoma
Jenis pengobatan standar untuk nefroblastoma termasuk: operasi untuk mengangkat tumor dan polikemoterapi. Tahapan penyakit dan hasil histologis akan memutuskan penunjukan pengobatan tambahan dalam bentuk paparan radiasi.
Nefrektomi atau pengangkatan jaringan ginjal dibagi menjadi tiga jenis operasi. Selama nefrektomi sederhana, seluruh ginjal diangkat secara operasi, dan ginjal yang tersisa sebagian memperkuat fungsinya, menyelesaikan pekerjaan ginjal yang dibuang.
Ketika melakukan nephrectomy parsial, hanya nephroblastoma dan jaringan ginjal di sekitar ginjal yang dikeluarkan. Operasi semacam ini dilakukan ketika ginjal kedua rusak atau diangkat. Selama nefrektomi radikal, ginjal yang terkena, jaringan di sekitarnya, kelenjar adrenal, ureter, dan kelenjar getah bening dengan sel kanker dihilangkan.
Dengan nefroblastoma bilateral, kedua ginjal diangkat, dan kemudian pasien diberi resep dialisis, yang melibatkan pembersihan mekanis darah dari berbagai racun. Dalam situasi ini, pasien menunggu ginjal donor.
Setelah operasi dengan bantuan penelitian laboratorium, sampel tumor diperiksa untuk keberadaan sel-sel ganas dan kepekaan mereka terhadap polikemoterapi.
Saat ini, obat kemoterapi yang paling efektif adalah Doxorubicin, Dactinomycin dan Vincristine. Namun, terapi semacam itu dapat menyebabkan efek samping berupa depresi pembentukan darah, mual, muntah, rentan terhadap infeksi, kehilangan nafsu makan, dll. Namun semua masalah ini hilang setelah menghentikan penggunaan kemoterapi.
Pada tahap ketiga dan keempat nefroblastoma, dianjurkan bahwa setelah melakukan operasi bedah, paparan radiasi dan polikemoterapi diresepkan. Penggunaan terapi radiasi juga menghancurkan sel-sel tumor yang belum pensiun selama operasi.
Nephroblastoma adalah neoplasma ganas yang sembuh dengan baik. Sekitar 90% pasien dengan penyakit ini sembuh dengan menggunakan metode modern terapi kompleks.
Prognosis nefroblastoma berhubungan erat dengan tahapan patologi maligna. Pengobatan kekambuhan penyakit ditandai oleh efektivitas yang berkurang. Hanya 40% yang berhasil mencapai hasil positif.
Kelangsungan hidup lima tahun pada tahap pertama nephroblastoma adalah lebih dari 95%, dan pada keempat - sekitar 80%.
Jika nefroblastoma didiagnosis pada anak-anak di bawah dua tahun, maka kemungkinan prognosis yang menguntungkan jauh lebih besar daripada jika itu terjadi pada usia selanjutnya.
Tumor Wilms atau nephroblastoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari jaringan embrionik ginjal. Tumor itu mendapatkan namanya untuk menghormati ahli bedah Jerman terkenal, Max Wilms, yang pertama kali mengidentifikasi penyakit itu pada seorang anak. Ternyata kemudian, nephroblastoma dapat terjadi secara eksklusif pada anak-anak, terutama sebelum usia 5 tahun, karena tepat di jaringan mereka dari ginjal yang ada sejumlah besar sel embrio.
Penyebab Nefroblastoma
Penyebab pasti dari tumor Wilms saat ini tidak diketahui. Beberapa ilmuwan menunjukkan bahwa kerentanan terhadap penyakit dapat diwariskan, karena mayoritas anak-anak dengan patologi ini memiliki kelainan bawaan perkembangan. Penelitian aktif sedang dilakukan untuk menentukan penyebab nefroblastoma dan tumor embrionik lainnya. Proses penelitian termasuk para ahli dunia terbaik di bidang kedokteran, genetika dan embriologi.
Gejala nephroblastoma pada anak-anak
Dalam kebanyakan kasus, tumor Wilms memiliki jalur asimtomatik. Dalam situasi seperti ini, hal ini paling sering dideteksi oleh orang tua dalam bentuk formasi padat yang bergelombang di perut seorang anak. Sebagai aturan, itu adalah ponsel dan tidak menimbulkan rasa sakit, meskipun opsi-opsi klinis, ketika nefroblastoma tumbuh ke jaringan yang berdekatan, disertai dengan gejala nyeri yang agak nyata.
Gejala lain yang memungkinkan untuk mendeteksi keberadaan tumor Wilms adalah gross hematuria (darah dalam urin). Darah dalam urin, sebagai suatu peraturan, muncul ketika selaput dalam glomerulus dihancurkan. Pada saat yang sama, sistem peredaran darah dari ginjal menghubungkan dengan pelvisnya, yang disertai dengan pendarahan ke dalam rongga yang terakhir.
Gejala nonspesifik yang dapat menyertai nefroblastoma adalah demam, penurunan berat badan, gangguan gastrointestinal, dan tekanan darah tinggi. Gejala-gejala ini dapat terjadi karena perkecambahan tumor dengan jaringan tetangga atau melalui gangguan fungsi ginjal.
Jika anak memiliki setidaknya salah satu gejala dan tanda di atas, maka harus dilakukan konsultasi dengan ahli urologi dan onkologi. Spesialis ini, dengan kekuatan umum, akan mampu menetapkan diagnosis yang benar dan meresepkan perawatan yang memadai.
Diagnosis nefroblastoma
Hitung darah lengkap untuk tumor Wilms ditandai dengan penurunan progresif dalam jumlah sel darah merah. Ada tiga mekanisme untuk pengembangan anemia pada patologi ini. Pertama, neoplasma ganas, terlepas dari lokasinya, disertai dengan sindrom anemik. Kedua, karena gangguan fungsi ginjal, pelepasan eritropoietin menurun, yang mempengaruhi produksi sel darah merah oleh sumsum tulang. Dan hubungan terakhir dalam perkembangan anemia pada nefroblastoma adalah perdarahan ginjal, yang berkembang karena alasan yang disebutkan sebelumnya.
Urinalisis pada nefroblastoma ditandai oleh adanya, dalam jumlah besar, dari epitel ginjal dan sel darah merah. Selain itu, selama disintegrasi tumor, jumlah protein dalam analisis urin dapat meningkat, dan selama kepatuhan proses infeksi - bakteri dan sel darah putih.
Untuk verifikasi diagnosis menggunakan berbagai metode pencitraan. Yang termurah dan salah satu yang paling dapat diandalkan dianggap sebagai ultrasound ginjal. USG menunjukkan pembentukan bulat peningkatan echogenicity, yang terletak di ruang retroperitoneal.
Urografi ekskretoris pada tahap awal penyakit menunjukkan adanya deformitas sistem pelvis-pelvis renal. Pada tahap akhir penyakit, ada kekurangan ekskresi substansi kontras oleh ginjal yang sakit.
Untuk diagnosis banding antara nefroblastoma dan kista ginjal, angiografi organ ini dapat digunakan. Ini melibatkan pemberian agen kontras intravena, diikuti dengan pemeriksaan X-ray. Sebagai aturan, ketika tumor Wilms terjadi, peningkatan suplai darah ke neoplasma dicatat, sementara kista mungkin tidak memiliki pembuluh arteri sama sekali.
Tumor Wilms pada X-ray
Computed tomography adalah metode pencitraan ginjal terbaik. Ketika melakukan penelitian ini, mungkin tidak hanya mengidentifikasi tumor, tetapi juga secara akurat menentukan ukuran dan lokasinya.
Langkah terakhir dalam memverifikasi diagnosis neoplasma ganas ginjal adalah biopsi jarum aspirasi. Di bawah kendali mesin ultrasound, kulit dan jaringan lunak tertusuk di daerah lumbar, diikuti dengan mengambil sebagian kecil dari jaringan tumor. Di bawah mikroskop elektron, pemeriksaan histologis dilakukan, di mana, sebagai aturan, sel-sel atipikal asal embrio terdeteksi.
Juga, untuk mengidentifikasi metastasis jauh, diperlukan untuk melakukan pemeriksaan x-ray dari organ dada dan osteoscytnography. Yang pertama memberikan kesempatan untuk menentukan keberadaan metastasis jauh di paru-paru, di kedua - di tulang.
Pengobatan nephroblastoma pada anak-anak
Sebagai metode pengobatan utama untuk tumor Wilms, operasi digunakan, volume yang tergantung pada ukuran tumor dan penyebarannya. Jika pada tahap awal dimungkinkan untuk mengelola hanya dengan penghilangan tumor sederhana, maka pada tahap akhir penyakit, reseksi ginjal dilakukan dengan eksisi kelenjar getah bening regional. Intervensi bedah harus diterapkan sedini mungkin setelah deteksi tumor. Jika bayi baru lahir memiliki patologi yang sama, maka harus dioperasi selama 14 hari pertama hidupnya.
Selain operasi, kemoterapi dan terapi telegam dapat digunakan. Tujuan dari jenis perawatan ini adalah untuk mencegah terulangnya penyakit atau mengurangi ukuran tumor sebelum operasi.
Perlu dicatat bahwa tumor Wilms adalah salah satu dari beberapa penyakit yang sangat baik untuk perawatan bedah. Menurut berbagai studi statistik, jumlah anak yang sembuh dengan tumor Wilms mencapai 90 persen.
Pengobatan obat tradisional
Sebagai aturan, pasien dengan tumor ganas tidak dilarang menggunakan metode pengobatan tradisional, karena obat konvensional tidak dapat diandalkan menjamin hasil pengobatan yang positif. Tumor Wilms adalah situasi yang sedikit berbeda. Karena dapat disembuhkan dalam 70-90 persen kasus, metode pengobatan tradisional hanya dapat menunda momen yang sukses untuk memulai perawatan bedah dan konservatif.
Nutrisi dan gaya hidup
Sayangnya, pasien dengan tumor Wilms harus mematuhi rekomendasi untuk hidup, menurut 7 tabel diet Pevsner. Mereka perlu membatasi jumlah makanan berlemak, asin, asam, dan digoreng dalam makanan. Ini diperlukan untuk mengurangi beban diuretik pada satu-satunya ginjal yang sehat.
Rehabilitasi setelah sakit
Sebagai aturan, beberapa minggu setelah operasi, pasien diberi perawatan fisioterapi, di mana mereka menjalani berbagai prosedur menggunakan UVM dan perangkat darsonvalization. Hasil yang cukup baik diamati setelah pengobatan sanatorium-resor di Saki dan Morshyn, di mana skema khusus untuk terapi pasien, mineral dan pengobatan lumpur telah dikembangkan untuk pasien dengan patologi ginjal.
Komplikasi tumor Wilms
Komplikasi pertama yang berkembang setelah perkembangan tumor Wilms adalah hipertensi arteri. Mekanisme perkembangannya tidak berbeda dengan mekanisme perkembangan hipertensi nefrogenik lainnya. Peningkatan produksi renin, yang merupakan agen vasospastik yang sangat kuat, mengarah pada penyempitan lumen pembuluh darah dan tekanan darah tinggi.
Komplikasi berbahaya lain dari nephroblastoma adalah perdarahan ginjal, yang berkembang sebagai akibat dari pelanggaran kelangsungan hidup membran dalam kapsul glomerulus. Pada saat yang sama, perdarahan terjadi di rongga pelvis ginjal, yang disertai dengan adanya sejumlah besar darah dan pembekuan darah dalam urin. Kehilangan tiba-tiba sejumlah besar darah dapat menyebabkan penurunan tekanan darah dan kolaps, yang dimanifestasikan oleh hilangnya kesadaran. Komplikasi jauh dari perdarahan ginjal harus dianggap anemia, yang memiliki sifat post-hemoragik.
Yang disebut komplikasi klasik dari neoplasma ganas harus dianggap metastasis regional dan jauh yang terjadi pada tahap ketiga dan keempat dari proses onkologi. Paling sering, ketika tumor Wilms terjadi, metastasis ke paru-paru terjadi, yang dimanifestasikan oleh rasa sakit di belakang sternum, sesak napas, dan pelepasan sputum berdarah.
Selain itu, komplikasi tumor Wilms dapat dianggap bergabung dengan proses infeksi sekunder dan pembentukan batu ginjal. Sebagai aturan, penyakit ginjal dengan nefroblastoma jauh lebih parah daripada dengan ginjal yang relatif sehat.
Pencegahan tumor Wilms
Karena dalam banyak kasus, nephroblastoma adalah kanker kongenital, pencegahannya harus dilakukan sebelum kelahiran. Itu terletak pada pencegahan infeksi sebelum lahir yang dapat mengganggu perkembangan normal janin, dalam pengabaian minuman beralkohol dan merokok selama kehamilan, serta dalam diet sehat ketika menggendong seorang anak.
Selain itu, perlu untuk meminimalkan cedera traumatis dan efek berbahaya dari faktor lingkungan selama kehamilan. Semua obat yang digunakan selama kehamilan harus diperiksa oleh dokter untuk menentukan apakah mereka memiliki efek teratogenik.
Pencegahan nefroblastoma pasca kelahiran adalah pengobatan dan pencegahan penyakit radang ginjal dan meratakan dampak faktor lingkungan yang berbahaya.
Prognosis untuk nefroblastoma
Sebagaimana telah disebutkan, tumor Wilms adalah salah satu yang paling menguntungkan dalam hal pengobatan tumor ganas, baik ginjal dan organ lainnya. Sekitar 8 dari sepuluh anak yang telah menjalani perawatan lengkap untuk penyakit ini tidak pernah mengingatnya dalam hidup mereka. Tentu saja, jika pengobatan dimulai pada tahap ketiga atau keempat, ketika sudah ada metastasis jauh, tingkat kelangsungan hidup akan jauh lebih rendah.
Ginjal nephroblastoma pada anak-anak: gejala, pengobatan, prognosis
Hal yang paling mengerikan dalam kehidupan orang tua beberapa tahun setelah kelahiran bayi adalah belajar tentang tumor bawaan dengan hasil yang tidak dapat diprediksi. Ginjal nefroblastoma mengacu pada formasi embrio yang terjadi pada periode perkembangan prenatal, dan terjadi pada anak-anak di tahun-tahun pertama kehidupan (paling sering dari 1 hingga 5 tahun).
Keganasan tumor tidak memungkinkan kita untuk percaya diri memberikan prognosis yang menguntungkan, bahkan selama terapi dan pelaksanaan semua rekomendasi dari dokter. Namun, ini bukan alasan untuk menyerah dan menyerah: tumor yang terdeteksi secara tepat waktu dengan perawatan yang komprehensif secara signifikan meningkatkan peluang anak untuk menjalani kehidupan penuh.
Penyebab tumor
Kehamilan adalah saat yang membahagiakan ketika calon ibu akan mengenakan bayi dan menantikan saat-saat kelahiran bayi. Sayangnya, kadang-kadang pada saat ini gangguan perkembangan terjadi pada organ individu janin: di luar sel kontrol, tumor mulai tumbuh di luar kendali sistem kemih. Embriogenesis adalah proses yang terlalu rumit dan rumit, sehingga Anda dapat mencoba untuk mencegah masalah ini. Neoplasma dari jaringan ginjal embrio, yang disebut nephroblastoma atau penyakit Williams, dideteksi segera atau di tahun-tahun mendatang setelah bayi lahir. Seringkali, bersama dengan nephroblastoma, dokter akan mendeteksi kelainan bawaan dan genetik pada organ kemih. Apa yang paling tidak menyenangkan - setiap anak ke-20 dengan nefroblastoma mungkin mengalami kerusakan ginjal bilateral.
Tahap nefroblosis
Tumor ginjal pada anak-anak melewati beberapa tahap perkembangan. Jika nefroblastoma terdeteksi pada anak pada tahap awal, pengobatan penyakit akan memungkinkan orang tua untuk melihat masa depan dengan percaya diri. Varian tumor berikut ini dibedakan:
- Tahap 1, di mana tumor terletak di dalam ginjal, tanpa meninggalkan organ dan tidak berkecambah di pembuluh-pembuluh sinus ginjal;
- Tahap 2 dicirikan oleh kemungkinan penetrasi nephroblastoma di luar ginjal dengan perkecambahan pembuluh terdekat dan organ yang berdekatan;
- Stadium 3 dimanifestasikan oleh metastasis di kelenjar getah bening dan penetrasi tumor ke dalam rongga perut;
- Tahap 4 penyakit Williams adalah adanya metastasis di organ jauh dari ginjal (paru-paru, hati, otak, tulang);
- Stadium 5 adalah varian dari nephroblastoma bilateral.
Prognosis terburuk adalah pada stadium 4-5 penyakit. Dalam kasus lain, pengobatan dapat memberikan banyak peluang nyata bagi orang tua dan anak: jika tidak untuk pemulihan penuh, maka setidaknya untuk menyelamatkan kehidupan dan kemungkinan transplantasi ginjal dari waktu ke waktu.
Gejala tergantung di atas panggung
Seorang anak kecil tidak mungkin secara akurat menggambarkan semua manifestasi penyakit. Selain itu, nefroblastoma sering tanpa gejala. Kadang-kadang orang tua atau dokter anak secara tidak sengaja menemukan formasi tumor yang padat di sisi seorang anak. Dalam kasus yang jarang terjadi, gejala berikut dapat terjadi:
- penurunan berat badan atau berat badan kurang;
- kehadiran darah dalam urin;
- rasa sakit di samping atau belakang;
- perubahan tekanan darah ke atas, yang sangat tidak biasa bagi anak-anak;
- masalah dengan tinja atau buang air kecil.
Orang tua harus sangat berhati-hati: perubahan tumor pada ginjal pada anak-anak tidak memiliki gejala yang jelas, sehingga sulit untuk mendeteksi tumor secara tepat waktu.
Metode untuk mendiagnosis tumor
Untuk mengidentifikasi nephroblastoma pada anak-anak, jenis pemeriksaan berikut diperlukan:
- pemeriksaan ahli urologi atau dokter anak yang berpengalaman;
- penilaian indikator analisis klinis;
- scan ultrasound, yang dapat digunakan untuk mengidentifikasi tumor, ukuran dan kerusakan organ tetangga;
- radiografi ginjal;
- pemeriksaan tomografi (CT scan atau MRI), yang akan menilai sejauh mana penyebaran tumor dan kemungkinan perkecambahan organ panggul;
- pemeriksaan pembuluh darah dengan angiografi;
- scintigrafi radioisotop;
- Biopsi tumor dengan studi sitologi yang mengkonfirmasi adanya tumor ganas atau menyangkal diagnosis yang ditakuti (untuk tujuan ini, tusukan diagnostik khusus dengan pengambilan sel dari ginjal yang sakit, dilakukan di bawah kontrol ultrasound) digunakan.
Tidak selalu mungkin sejak pertama kali mengidentifikasi penyakit Williams. Ini paling baik dilakukan pada anak usia dini, yang akan menciptakan kondisi yang menguntungkan untuk terapi yang efektif.
Pilihan perawatan
Pengobatan tumor pada anak-anak harus mengejar beberapa tujuan:
- menjaga kehidupan dan kesehatan bayi;
- sepenuhnya atau sebagian menghapus ginjal yang terkena tumor;
- terapi yang berkepanjangan untuk mencegah metastasis ke organ lain.
Dokter akan menerapkan perawatan berikut:
Hal utama yang perlu dilakukan oleh seorang ahli bedah adalah mencoba sebisa mungkin untuk menjaga ginjal tetap sehat. Dalam kasus lesi unilateral organ dan ukuran besar tumor, nephrectomy dilakukan menggunakan operasi. Jika memungkinkan, dokter akan melakukan reseksi parsial ginjal, sambil mempertahankan bagian organ yang tidak berubah secara eksternal.
Sangat sulit untuk memilih taktik pengobatan ketika tumor dideteksi pada kedua sisi: penghapusan ginjal secara menyeluruh akan menjadi sebuah kalimat, oleh karena itu anak-anak dengan nefroblastoma bilateral mencoba melakukan operasi organ-sparing.
Bagian penting dari perawatan bedah adalah, jika mungkin, pengangkatan semua metastasis yang terletak di dekat tumor dan di daerah panggul.
Paparan radiasi diperlukan dalam kasus di mana tahap akhir penyakit telah diidentifikasi dan ada metastasis jauh di tulang, paru-paru, hati dan otak. Dokter akan meresepkan jumlah kursus terapi radiasi yang diperlukan, yang tujuannya adalah untuk mencegah pertumbuhan tumor lebih lanjut.
Wajib adalah penggunaan paparan obat. Pilihan berikut untuk mengambil terapi bertarget tersedia:
- sebelum operasi, ketika dengan bantuan obat Anda dapat mengurangi ukuran tumor, yang akan membantu ahli bedah untuk mengangkat tumor sepenuhnya selama operasi;
- pasca operasi, dengan mana dokter dapat mencegah kekambuhan munculnya tumor, jika reseksi parsial ginjal dilakukan.
Orang tua harus secara ketat mengikuti rekomendasi dari spesialis dalam dosis dan perawatan saja dengan obat-obatan.
Bahkan setelah berakhirnya terapi dengan prognosis yang sangat baik untuk pemulihan, perlu dipantau oleh seorang onkologis sepanjang kehidupan anak.
Komplikasi Terapi
Masalah pada anak-anak dengan penyakit Williams terjadi pada semua tahap pengobatan. Tubuh anak jauh lebih mudah untuk melakukan operasi daripada paparan radiasi dan penggunaan pil jangka panjang. Komplikasi terapi termasuk:
- perubahan patologis dalam darah dengan anemia dan penurunan pertahanan kekebalan;
- masalah gastrointestinal, dimanifestasikan oleh mual, muntah dan diare;
- perubahan pada hati, jantung, dan tulang;
- kerusakan pada organ reproduksi dengan risiko infertilitas yang tinggi di masa depan.
Perawatan komprehensif terhadap tumor ganas pada anak-anak selalu lebih sulit karena beban emosional: kadang-kadang tampaknya orang tua bahwa anak tidak dapat mengambil semua tindakan medis. Namun, tubuh anak-anak lebih plastik dan kuat: bahkan setelah beberapa program terapi radiasi dan obat-obatan, anak itu akan dapat melihat ibunya dengan senyuman.
Prakiraan
Yang terburuk untuk ramalan adalah opsi berikut:
- tumor pecah pada setiap tahap pengobatan;
- kehadiran metastasis di organ jauh dari ginjal (stadium 4);
- kerusakan bilateral (tahap 5);
- tipe tumor histologis dengan perjalanan yang ganas.
Jika pada stadium 1-2 dari penyakit Williams dengan terapi penuh, 97-98% anak-anak yang sakit mendapatkan kesempatan nyata untuk hidup yang panjang dan bahagia, kemudian pada tahap 4–5, tingkat kelangsungan hidup tidak melebihi 33%. Itulah mengapa sangat penting untuk mendeteksi masalah ginjal pada anak tepat waktu, untuk menjalani pemeriksaan lengkap dan, jika tumor terdeteksi, segera mulai pengobatan.