Genesis ginjal adalah patologi bawaan sistem kemih, di mana satu atau kedua organ hilang.
Deskripsi singkat tentang penyakit ini
Salah satu bentuk agenesis adalah aplasia ginjal. Perbedaan antara dua bentuk anomali kuantitas ini adalah bahwa dalam kasus pertama tidak hanya ada organ itu sendiri, tetapi juga kakinya, yang terdiri dari pembuluh dan ureter.
Pada kasus kedua, hipoplasia intrauterin ginjal terjadi. Namun, itu mungkin tidak sama sekali, tetapi ureter sepenuhnya diawetkan.
Intrauterine Kidney Underdevelopment
Agenesis terjadi pada sekitar satu kasus per seribu bayi baru lahir, dan anak laki-laki lebih rentan terhadap patologi ini.
Paling sering, dengan anomali seperti itu, vas deferens, salah satu testis, dan kelenjar prostat juga hilang atau terbelakang.
Pada anak perempuan, anomali kongenital struktur dan ukuran uterus, ovarium dan vagina dapat menyertai agegenesis.
Lebih umum, patologi ini mempengaruhi ginjal kanan, karena lebih mudah bergerak dan rentan terhadap berbagai jenis penyakit. Kadang-kadang ada juga agenesis bilateral, di mana kedua ginjal tidak ada.
Dalam beberapa kasus, anomali semacam itu menyebabkan kematian janin intrauterus. Seorang anak yang lahir dengan patologi ini memiliki sangat sedikit peluang untuk bertahan hidup tanpa perawatan medis yang memadai.
Selama agenesis, ginjal tidak mampu menjalankan fungsinya.
Dengan anomali sepihak, organ yang sehat mengambil alih seluruh beban.
Namun, situasinya lebih buruk jika patologi telah mempengaruhi ginjal kiri. Anatomi kanan lebih mobile dan kurang berkembang, sehingga tidak dapat sepenuhnya "bekerja untuk dua."
Karena itu, aplasia sisi kiri ginjal, seperti ketiadaan totalnya, lebih parah.
Ginjal yang tersisa karena beban yang tumbuh di atasnya mungkin, seiring waktu, sedikit peningkatan ukuran. Fenomena seperti itu dengan agenesis dianggap normal.
Alasan
Cara hidup hamil
Faktor-faktor yang dapat menyebabkan penyakit serius seperti ini adalah:
- penyakit virus berat yang diderita oleh wanita selama kehamilan (misalnya, influenza atau rubella). Mereka sangat berbahaya pada trimester pertama;
- penyakit menular seksual, sifilis sangat berbahaya;
- radiasi pengion selama persalinan;
- gangguan hormonal;
- predisposisi genetik;
- gaya hidup wanita hamil, merokok, penyalahgunaan alkohol, zat narkotika;
- gangguan endokrin, seperti diabetes.
Di hadapan komplikasi seperti itu selama kehamilan, perhatian khusus harus diberikan pada pemeriksaan USG janin untuk deteksi dini patologi.
Diagnostik
Sebelumnya, tanpa adanya gejala klinis yang jelas, tidak adanya ginjal hanya dapat ditentukan secara kebetulan selama pemeriksaan untuk alasan yang sama sekali berbeda.
Saat ini, ketika membawa seorang anak ke seorang wanita, beberapa tes ultrasound adalah wajib.
Agenesis dapat dibedakan dari minggu ke-20 kehamilan. Hal ini memungkinkan orang tua di masa depan untuk mempersiapkan dengan benar untuk penampilan seorang anak dengan patologi seperti itu.
Diperlukan konsultasi dari nephrologist pediatrik sebelumnya, untuk memilih rumah sakit bersalin, di mana dokter mengetahui secara langsung asal usul ginjal bayi baru lahir.
Setelah melahirkan, pemeriksaan yang lebih rinci dilakukan menggunakan diagnostik ultrasound dan pencitraan resonansi magnetik atau computed, angiography.
Pemeriksaan darah dan urin laboratorium juga dilakukan untuk mengevaluasi fungsi ekskretoris dari ginjal yang tersisa.
Gejala
Dalam hal manifestasi klinis, hasil aplasia agak lebih mudah daripada agenesis. Apalagi, itu mungkin tidak muncul sama sekali. Apakah itu dari waktu ke waktu seseorang mungkin merasakan sakit yang lemah di daerah lumbal.
Agenesis ginjal kiri memiliki gejala yang lebih jelas. Biasanya diamati:
- peningkatan output urin harian;
- peningkatan buang air kecil;
- regurgitasi atau muntah;
- peningkatan tekanan darah terus-menerus, yang tidak dihentikan oleh pengobatan standar;
- penampilan lipatan atau kerutan pada kulit;
- nyeri pada perineum dan sakrum;
- laki-laki dapat mengembangkan disfungsi seksual;
- bengkak dan bengkak di wajah.
Ginjal yang sehat juga dapat menyebabkan rasa sakit. Sindrom ini dikaitkan dengan peningkatan bertahap dalam ukurannya.
Dalam kasus-kasus yang parah dari genesis ginjal, keracunan umum dengan produk-produk metabolisme sendiri dan gagal ginjal berkembang.
Ini dimanifestasikan dalam kondisi umum kondisi pasien, yang mempengaruhi hampir semua organ dan sistem tubuh.
Pengobatan
Tidak ada metode untuk terapi radikal penyakit ginjal. Metode pengobatan dipilih berdasarkan kondisi pasien.
Kelahiran bayi dengan patologi
Perhatian khusus diberikan kepada anak-anak dengan agenesis bilateral. Sebelumnya, diagnosis semacam itu dianggap sebagai kalimat, dan seorang anak dalam keadaan seperti itu bisa hidup tidak lebih dari beberapa jam.
Namun, hari ini adalah mungkin untuk menghubungkan bayi ke perangkat untuk hemodialisis dan transplantasi ginjal darurat.
Kemungkinan hasil yang bahagia meningkat jika orang tua tahu tentang diagnosis sebelumnya dan dapat mempersiapkan kelahiran dengan tepat.
Pengobatan agenesis unilateral ditujukan untuk mengurangi gejala komplikasi dan memaksimalkan pelestarian fungsi ginjal kerja.
Untuk tujuan ini, diet khusus, hemat diberikan, yang harus diikuti semua kehidupan. Disarankan untuk menghindari aktivitas fisik yang berat, cedera.
Orang dengan agenesis lebih rentan terhadap berbagai penyakit radang pada sistem saluran kencing dan urolitiasis.
Oleh karena itu, pemeriksaan rutin (setidaknya sekali setahun, dan lebih baik dan lebih sering) oleh nephrologist dan pemeriksaan komprehensif diperlukan.
Kerusakan dengan agenesis ginjal merupakan indikasi untuk transplantasi organ.
Tunduk pada rekomendasi dari dokter, orang-orang dengan patologi serupa dapat menjalani kehidupan yang cukup penuh.
- Kami merekomendasikan membaca:
- Uzi ginjal bayi
- Disfungsi ginjal
- Ginjal kiri
- Hemodialisis ginjal
Agenesis dan aplasia ginjal adalah patologi kongenital ketika satu ginjal atau sebagian hilang. Pacar saya punya anak dengan masalah seperti itu, tidak ada bagian (kaki) dari ginjal. Dan dia telah menjalani gaya hidup yang benar-benar sehat sejak kecil, katakan padaku, mengapa bisa ada alasan seperti itu?
Bogdana, seperti yang saya pahami, mungkin terkait dengan ekologi saat ini, makanan, serta mungkin ayah dari anak itu tidak menjalani kehidupan yang sangat berbeda, atau keturunan mungkin tidak terlalu baik.
Agenesis ginjal, terutama bagian kiri, merupakan patologi yang sangat parah. Adalah mungkin untuk mengangkat ginjal, jika ginjal yang tersisa tidak dapat mengatasi fungsinya, mungkin perlu dilakukan transplantasi ginjal. Hal ini terutama menakutkan ketika agen ginjal ginjal adalah pada anak-anak, karena dokter mengatakan bahwa anak itu hidup dengan diagnosis seperti itu selama beberapa jam.
Ketika teman saya diberitahu bahwa anaknya mengalami agresi ginjal, dan bahwa anak itu mungkin hidup beberapa jam, dan paling lama suatu hari, dia hampir kehilangan akal sehatnya. Dia tidak mempercayainya. Dia berjuang dalam segala hal, berlari ke mana-mana dan mengharapkan dokter. Dokter telah melakukan segala kemungkinan dan tidak mungkin, anaknya sekarang berusia 6 tahun. Anak itu hidup, ada masalah kesehatan kecil, tetapi mereka tidak mencegahnya menikmati hidup.
Lyosha, situasi yang sama terjadi dengan teman saya, tetapi hanya dia yang didiagnosis dengan penyakit ini pada anak-anak bahkan ketika mereka melakukan USG pada bulan ke-7 kehamilan. Seorang kenalan, ketika dia tahu, dia meninggalkan kota, di mana ekologi bersih, pasti hanya diberi makan produk alami. Dia melahirkan seorang gadis dengan agenesis, tetapi para dokter melakukan sejumlah prosedur (saya tidak akan mengatakan apa itu), gadis itu terus membaik. Dia sudah berumur 4 tahun.
Di sini saya membaca artikel tentang agenesis ginjal. Tapi saya tidak mengerti satu hal, mengapa biasanya ada masalah dengan ginjal kiri daripada ginjal kanan? Apa yang membuat ginjal berfungsi lebih baik? Hanya saja seorang anak dan saya didiagnosis dengan kondisi seperti itu saya melahirkan usia ginjal kiri.
Semua berbeda... Putriku lahir dengan ginjal kanan tunggal, meskipun fakta bahwa pada USG selama kehamilan (di 4 klinik yang berbeda diperiksa) menunjukkan kedua ginjal, tetapi satu diperbesar. Anak itu benar-benar sehat pada awalnya saat lahir, tetapi setelah semua penelitian yang direncanakan ditemukan bahwa ada satu ginjal (sekitar 1 bulan). Kemudian, tentu saja, pemeriksaan rutin dilakukan untuk menemukan ginjal kedua. Di suatu tempat sekitar. Pada tahun pertama, diagnosis akhir dibuat - agenesis ginjal kiri. Setiap 3 bulan (hingga 4 tahun) ada pemeriksaan wajib: USG, tes, dll., Kemudian setiap enam bulan, kadang-kadang sekali setahun. Sekarang anak saya berumur 15 tahun, syukurlah baik-baik saja, anak yang normal; ginjal secara alami sedikit membesar, karena bekerja untuk dua orang. Hanya perlu untuk mengamati, menjaga, nutrisi dari bayi, nutrisi yang tepat (tidak dimaksudkan untuk terus diet!), Vaksinasi dan semua jenis lek. Persiapan untuk mengontrol, dll.
Penyebab, Gejala dan Pengobatan Agenesis Ginjal
Aplasia atau agenesis adalah suatu kondisi di mana organ tertentu sama sekali tidak ada. Genesis ginjal adalah malformasi yang terbentuk pada tahap awal embriogenesis. Ginjal tunggal kongenital sering dikombinasikan dengan penyakit lain dari lingkup genitourinari dan menjadi dasar dari berbagai masalah kesehatan yang serius.
Alasan
Menurut statistik, penyakit ginjal ditemukan pada 1 anak dari 1000. Penyebab pasti penyakit ini sulit ditentukan. Sudah pasti diketahui bahwa pelanggaran pembentukan organ terjadi masih dalam rahim pada trimester pertama kehamilan. Di bawah pengaruh berbagai faktor, embriogenesis gagal, dan organ tidak terbentuk di tempat yang tepat.
Stroke ureter menjadi penyebab langsung dari berhentinya perkembangan ginjal pada janin. Terlihat bahwa agenesis ginjal kiri lebih umum daripada tidak adanya organ di sebelah kanan. Agenesis bilateral sangat jarang terjadi dan merupakan keadaan yang tidak sesuai dengan kehidupan.
Ini harus membedakan antara angenesis dan aplasia ginjal. Agenesis adalah tidak adanya ginjal di tempat yang tepat. Aplasia adalah fenomena di mana kabel jaringan ikat (lapisan) tetap di ruang retroperitoneal dan tidak dapat melakukan fungsi yang dimaksudkan. Dalam praktek klinis, tidak begitu penting bentuk patologi apa yang dimiliki seorang anak, karena hasil dari penyakitnya adalah satu. Dalam kedua kasus, organ tidak ada, yang mengarah pada munculnya gejala karakteristik dan komplikasi.
Ginjal tunggal jarang merupakan malformasi yang terisolasi. Pada anak laki-laki, patologi ini sering dikombinasikan dengan tidak adanya ureter dan vas deferens, hipoplasia, atau kurangnya testis di satu sisi. Pada anak perempuan, agenesis ginjal dapat terjadi bersamaan dengan malformasi uterus dan vagina, sampai ketiadaan organ-organ ini. Pada 10% pasien, aplasia kelenjar adrenal ditemukan di sisi yang sama.
Symptomatology
Aplasia ginjal pasti mengarah pada pembesaran kompensator organ dari sisi yang berlawanan. Sisanya mengambil fungsi mengeluarkan urin dari tubuh. Stres yang meningkat pasti mempengaruhi kerja ginjal dan mengarah ke pengembangan gejala:
- poliuria (sering buang air kecil);
- hipertensi arteri;
- kelemahan umum, kelelahan.
Keparahan tanda-tanda agenesis ginjal akan tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Patologi mungkin asimtomatik. Organ yang tersisa sepenuhnya memastikan filtrasi normal dan ekskresi urin selama bertahun-tahun.
Kemungkinan komplikasi agenesis ginjal meningkat setelah sakit. Pielonefritis, cedera dan patologi lain dari ginjal tunggal dapat mengganggu fungsinya dan menyebabkan perkembangan gagal ginjal. Poliuria digantikan oleh oligouria (jarang buang air kecil), episode peningkatan tekanan darah tinggi. Tanpa perawatan yang memadai, gagal ginjal bisa berakibat fatal.
Jenis agenesis
Ada beberapa bentuk patologi. Aplasia ginjal dengan pengawetan ureter tidak memiliki ciri khas. Dengan jenis penyakit ini, manifestasi gagal ginjal muncul ke permukaan. Tingkat keparahan patologi akan ditentukan oleh kondisi satu-satunya ginjal yang berfungsi.
Agenesis satu ginjal dan ureter sendiri sudah terasa pada tahap awal embriogenesis. Pada pria, patologi ini sering dikombinasikan dengan defek vas deferens dan testis. Dengan perkembangan penyakit muncul rasa sakit di selangkangan dan sakrum, ketidaknyamanan saat ejakulasi, kesulitan dan buang air kecil yang menyakitkan. Cukup sering, patologi dikombinasikan dengan aplasia (ketiadaan) dari prostat dan infertilitas.
Agenesis ginjal kanan lebih sering terjadi pada wanita. Patologi sering muncul dengan malformasi rahim, pelengkap dan vagina. Kadang-kadang penyakit itu membuat dirinya terasa hanya pada masa remaja. Tidak adanya rahim mengarah pada fakta bahwa gadis itu tidak datang haid pada waktunya. Hanya kemudian pada ultrasound mengungkapkan kurangnya organ, termasuk ginjal di satu sisi. Kurang berkembangnya rahim dan vagina dapat menyebabkan infertilitas.
Aplasia ginjal kiri biasanya terdeteksi pada pria dan sering dikombinasikan dengan fitur perkembangan ureter dan organ tetangga lainnya. Gejala penyakit akan mirip dengan manifestasi agenesis lengkap dari ginjal dan ureter di satu sisi.
Metode diagnostik
Metode berikut ini digunakan untuk mendeteksi penyakit ginjal:
- USG;
- urografi;
- studi radiopak;
- computed tomography.
Untuk menentukan tidak adanya atau keterbelakangan ginjal bisa menggunakan ultrasound. Sudah pada periode 12-14 minggu pada skrining pertama selama kehamilan, dokter dapat mendeteksi kurangnya organ pada satu atau dua sisi. Dalam mengidentifikasi penyakit, setiap pasien perlu menjalani pemeriksaan tambahan untuk kemungkinan malformasi lainnya.
Sebuah urografi dilakukan untuk menilai kondisi satu ginjal. Metode ini memungkinkan Anda untuk mengetahui ukuran dan posisi tubuh, untuk mengungkapkan kehadiran fokus patologis dan tumor di dalamnya. Dengan diperkenalkannya agen kontras (urografi ekskretoris), kapasitas fungsional ginjal ditentukan. Pada bagaimana organ tunggal bekerja, taktik pengobatan dan prognosis sangat bergantung.
Peristiwa medis
Pemilihan metode pengobatan dipengaruhi oleh tingkat keparahan penyakit. Jika tubuh bekerja penuh, diperlihatkan observasi dan pemeriksaan rutin oleh seorang spesialis. Dianjurkan untuk mematuhi diet hemat (dengan pembatasan hidangan asin, goreng, pedas dan pedas). Untuk mencegah komplikasi, pertahanan tubuh harus dipertahankan dan penyakit menular dihindari. Gaya hidup sehat dan sesuai dengan semua rekomendasi dokter memberikan seseorang dengan kehidupan yang benar-benar nyaman dengan satu ginjal.
Pengobatan bedah diindikasikan jika agenesis ginjal telah menyebabkan perkembangan gagal ginjal. Satu-satunya cara untuk memperpanjang hidup dalam hal ini adalah transplantasi organ. Sebelum operasi, terapi pemeliharaan dan hemodialisis diresepkan. Semakin cepat transplantasi dilakukan, semakin besar peluang bagi pasien untuk memiliki hasil yang menguntungkan dari penyakit.
Agenesis dan aplasia ginjal - apa itu?
Penyakit ginjal bervariasi. Beberapa dari mereka milik patologi perkembangan janin. Usia ginjal - tidak adanya satu atau kedua organ bawaan. Patologi terjadi pada 8% dari semua penyakit yang diidentifikasi dari organ-organ ini dan sering disertai dengan penyakit inflamasi dan fungsional lainnya dari ginjal. Anak laki-laki, itu mempengaruhi 2 kali lebih sering daripada anak perempuan. Dalam klasifikasi medis penyakit, agenesis memiliki kode Q60.0 dan, menurut statistik, terjadi pada 1 orang per 1100 populasi. Patologi mengambil 1% dari semua kelainan perkembangan embrio.
Bentuk lain dari perkembangan ginjal intrauterin adalah aplasia atau organ yang kurang berkembang. Dengan itu, kedua ginjal hadir dalam tubuh manusia, tetapi salah satunya, baik kanan atau kiri, tidak berfungsi, berbeda dalam ukuran dan struktur jaringan.
Jenis agenesis
Dokter-ahli urologi membedakan 3 jenis penyakit. Agenesis unilateral ginjal ketika satu organ tidak ada, tetapi ureter hadir. Dengan bentuk kelainan kongenital ini, ginjal yang normal harus melakukan semua pekerjaan untuk dua orang, jadi itu adalah hipertrofi dari bulan pertama kehidupan seorang anak. Dalam kasus penyakit atau cedera organ yang sehat, kemungkinan terjadinya komplikasi meningkat.
Agenesis unilateral ketika 1 ginjal dan ureter hilang. Patologi berkembang pada tahap pertama dari pembentukan intrauterin dari organ-organ sistem urogenital. Anomali unilateral lebih umum daripada bilateral. Dengan dia, seseorang dapat hidup relatif lama dan efisien.
Agenesis bilateral atau tidak adanya 2 ginjal. Bayi yang baru lahir dengan patologi seperti ini lahir sudah mati, atau meninggal pada hari-hari pertama kehidupan mereka dari gagal ginjal yang berkembang cepat.
Fitur penyakitnya
Satu-sisi agenesis adalah dari 2 jenis: agenesis ginjal kanan dan ginjal kiri. Anomali sisi kanan lebih sering dideteksi, karena organ kanan berukuran lebih kecil, lebih bergerak dan terletak sedikit lebih rendah daripada yang kiri, oleh karena itu lebih rentan terhadap penyakit. Agenesis ginjal kanan, menurut statistik medis, kebanyakan terjadi pada anak perempuan, dan disertai dengan organ kelamin wanita internal yang berkembang secara tidak normal: uterus, pelengkap dan vagina. Pada bayi laki-laki yang baru lahir dengan agenesis ginjal, duktus ejakulasi mungkin tidak ada dan vesikula seminalis dapat berubah secara patologis. Di masa depan, pada laki-laki dewasa, ini menyebabkan nyeri terus-menerus yang persisten di selangkangan, sakrum, nyeri ejakulasi yang parah, perkembangan impotensi atau infertilitas.
Dengan bentuk wakil ini, semua pekerjaan dilakukan oleh organ kiri. Ini biasanya lebih besar dan lebih fungsional daripada yang benar, karena itu, dengan tidak adanya ginjal kanan, seseorang praktis tidak merasakan gejala penyakit dan dapat hidup selama bertahun-tahun. Tetapi ketika organ kiri tidak mengkompensasi ketiadaan organ yang tepat, agenesis ginjal kanan pada anak memanifestasikan dirinya sendiri selama bulan-bulan pertama kehidupan bayi dengan manifestasi khas dari gagal ginjal.
Agenesis ginjal sisi kiri dalam praktek medis jauh kurang umum dan memanifestasikan dirinya dalam bentuk yang lebih parah, karena organ yang benar, bahkan dalam keadaan normal, tidak berfungsi dan tidak memiliki kemampuan kompensasi seperti organ kiri. Agenesis bilateral membentuk jauh lebih jarang dan tidak meninggalkan anak kesempatan untuk bertahan hidup.
Penyebab penyakit
Genesis ginjal pada anak adalah malformasi kongenital dari sistem urogenital. Alasan terjadinya adalah pengaruh faktor negatif pada janin dalam 3 bulan pertama kehamilan pada bagian tubuh ibu masa depan. Ini adalah:
- minum obat dan kontrasepsi tertentu;
- penyalahgunaan alkohol;
- merokok dan penggunaan narkoba;
- ditransfer dalam proses membawa penyakit menular, terutama influenza yang parah dan rubella;
- penyakit saluran kemih dan seksual, terutama sifilis;
- penyakit metabolik (diabetes tipe 2);
- radiasi pengion selama perjalanan kegiatan diagnostik wanita hamil;
- keracunan dengan bahan kimia dan logam berat.
Dampak negatif dari faktor-faktor ini menyebabkan stroke pada ureter embrio, yang berarti ketidakmungkinan perkembangan lebih lanjut dari ginjal itu sendiri pada janin.
Gejala penyakit
Tidak adanya satu tubuh, paling sering, tidak membuat dirinya terasa. Sementara satu-satunya ginjal berfungsi normal, orang tersebut merasa sehat dan tidak mengeluh kepada dokter.
Agenesis bilateral ginjal pada bayi baru lahir dimanifestasikan oleh gejala diucapkan eksternal tertentu yang dengan mudah dapat ditentukan secara visual:
- sifat buruk wajah (mata terlalu lebar, hidung datar dan lebar, wajah bengkak);
- telinga yang cacat dan rendah;
- lipatan kulit;
- perut tidak normal membesar;
- mengurangi volume paru-paru;
- kelengkungan anggota badan;
- perpindahan organ visceral.
Tak lama setelah lahir, anak-anak yang mengalami agenesis bilateral mengalami muntah hebat, sering buang air kecil dan banyak, kulit kering, tekanan secara bertahap meningkat, dehidrasi berat dan keracunan umum tubuh berkembang.
Aplasia ginjal
Malformasi pralahir lain dari ginjal adalah aplasia dari salah satu atau kedua ginjal. Patologi dinyatakan dalam keterbelakangan dari 1 atau 2 organ sekaligus dan merupakan patologi perkembangan ginjal kongenital. Dengan itu, organ yang terkena tidak mampu melakukan fungsinya secara kualitatif, oleh karena itu, yang kedua, biasanya dikembangkan, mengambil alih tugasnya. Aplasia unilateral pada orang dewasa dapat menyebabkan perkembangan pielonefritis, peningkatan tekanan dan munculnya pasir dan batu ginjal. Aplasia bilateral sama sekali tidak sesuai dengan kehidupan, tetapi jauh lebih jarang daripada unilateral.
Diagnosis dan pengobatan patologi
Paling sering, agenesis satu sisi dan aplasia ginjal pada anak-anak dan orang dewasa ditemukan secara kebetulan dalam proses mendiagnosis penyakit lain dari sistem urogenital. Malformasi ginjal dideteksi oleh:
- USG;
- cystoscopy;
- urografi ekskretoris;
- CT
Pada wanita hamil, diagnosis dapat mengungkapkan gangguan serupa pada perkembangan ginjal yang sudah berada pada usia 14-17 minggu saat mengandung anak.
Pilihan pengobatan untuk agenesis dan aplasia tergantung pada tingkat disfungsi organ yang rusak. Dengan fungsionalitas penuh dari organ yang sehat dan tidak adanya gejala negatif, tidak ada perawatan yang dilakukan. Pasien hanya di bawah pengawasan dokter yang merawat mereka.
Jika kinerja satu ginjal benar-benar hilang, transplantasi organ dilakukan, diikuti dengan perawatan dengan antibiotik dan imunosupresan.
Sebagai tindakan pencegahan untuk wanita hamil, dokter menyarankan untuk menghindari paparan zat beracun, makan dengan benar, bergerak secara fisik, tidak merokok dan tidak minum alkohol, minum obat hanya setelah berkonsultasi dengan dokter.
Agenesis dan aplasia ginjal: metode penghapusan patologi
Usia ginjal - kelainan kongenital di mana seseorang tidak memiliki organ kemih, serta ureter dan pembuluh darah. Aplasia ginjal adalah jenis agenesis di mana batang organ hadir, tetapi ginjal itu sendiri adalah primordium disfungsional. Semua pekerjaan dilakukan oleh organ yang sehat.
Penyebab patologi kongenital
Jarang, orang mengalami aplasia, dan penyakit ini, berkembang menjadi intrauterin, paling sering menyebabkan kematian bayi. Penyakit ini terjadi ketika saluran underdevelops the metanefros, yang tidak tumbuh ke blastema nya. Anomali ditandai dengan tidak adanya ureter yang memendek atau lengkap. Jika organ kemih tidak mengasumsikan fungsi kompensasi, bayi meninggal di dalam rahim.
Selama fungsi normal dari organ yang sehat, fenomena patologis seperti itu dapat didiagnosis pada usia tua atau bahkan tua. Genesis ginjal menyebabkan komplikasi: ICD, hipertensi arteri, pielonefritis. Allocated aplasia dari ginjal kiri atau organ di sebelah kanan. Mungkin juga ketiadaan total mereka.
Penyebab anomali
Penyebab aplasia adalah predisposisi keturunan. Ada daftar faktor lain yang menyebabkan perkembangan penyakit:
- pemindahan ibu dalam tiga bulan pertama membawa anak dari penyakit seperti rubella, influenza dan infeksi lainnya, penyakit menular seksual;
- penggunaan obat kontrasepsi yang berkepanjangan sebelum kehamilan;
- sering menggunakan minuman beralkohol;
- kehadiran penyakit pada sistem endokrin.
Penting untuk diingat bahwa semua kebiasaan buruk ibu masa depan meninggalkan jejak pada bayi dan sering mengarah pada perkembangan cacat.
Varietas kondisi patologis
Ada klasifikasi penyakit bawaan. Ini adalah anomali dua sisi di mana janin mati secara intrauterin atau beberapa jam setelah lahir. Ada juga agenesis ginjal kanan ketika tidak ada organ di sebelah kanan, dan agenesis ginjal kiri ketika tidak ada organ kemih di sebelah kiri. Ada juga jenis anomali seperti aplasia ginjal kanan atau organ di sebelah kiri.
Menurut statistik, malformasi ini lebih sering terdeteksi pada wanita di sisi kanan, mungkin karena ukuran yang lebih kecil dari ginjal kanan dan mobilitasnya yang lebih besar.
Anomali sering diwujudkan dalam bulan-bulan pertama kehidupan bayi, yang dicirikan oleh:
- kehadiran poliuria;
- sering terjadi regurgitasi dan dehidrasi pada bayi;
- pembentukan gagal ginjal;
- penampilan hipertensi.
Dalam kasus patologi sisi kanan, gejala hampir tidak terlihat, dan diagnosis yang dilakukan oleh dokter yang tidak berpengalaman tidak dapat mengungkapkan anomali seperti itu. Akibatnya, penyakit ini didiagnosis secara kebetulan. Seringkali prognosis menguntungkan.
Sebagai akibat dari munculnya aplasia ginjal kiri, lebih sulit bagi organ kemih kanan untuk mengatasi beban ganda karena ukurannya yang lebih kecil dan mobilitasnya.
- nyeri di selangkangan;
- masalah dalam sistem reproduksi;
- impotensi (pada pria);
- infertilitas;
- kesulitan ejakulasi.
Aplasia ginjal di sisi kiri hanya terdeteksi pada 7% kasus. Ini didiagnosis terutama dalam keterbelakangan organ lain dari ruang peritoneal. Patologi khas untuk pria. Penyakit bersamaan adalah sifat buruk dari vesikula seminalis, masalah dengan perkembangan kandung kemih dan tidak adanya vas deferens. Genesis ginjal di sebelah kiri memprovokasi pembentukan formasi kistik dalam organ yang sehat.
Gambaran klinis penyakit bawaan
Aplasia ginjal tidak diucapkan sebagai agenesis. Ketika satu ginjal kiri menderita, gejalanya tampak lebih intens: peningkatan volume urin harian, muntah, diare, dan masih bengkak di area wajah kepala, nyeri di punggung lumbosakral, masalah dengan kehidupan seksual pria. Seringkali pada penderita hipertensi, tidak dihilangkan obat-obatan.
Pada seorang anak, lokasi aurikula yang rendah, keberadaan lipatan pada tubuh, perut besar dan pengaturan mata yang abnormal, bentuk hidung yang lebar, dan wajah yang bengkak menunjukkan kondisi patologis. Penyimpangan seperti itu harus menjadi alasan untuk melakukan survei terhadap anak pada identifikasi penyakit ginjal.
Deteksi kelainan ginjal
Langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit ini adalah mewawancarai pasien dan memvisualisasikannya. Diferensiasi dilakukan dengan patologi seperti agenesis ginjal, hipoplasia.
Dalam mengidentifikasi penyakit, aortografi, angiografi ginjal, CT dan MRI digunakan. Untuk menilai kesehatan organ kemih, ultrasound dan sinar-X dilakukan. Urin umum, darah, penumpukan bakteriologis urin dilakukan untuk menilai kondisi pasien.
Terapi untuk malformasi organ buang air kecil
Perawatan dilakukan dengan rasa sakit yang hebat pada tulang belakang lumbar, refluks ke dalam saluran, yang tidak sepenuhnya terbentuk, dengan hipertensi konstan.
Jika ginjal kanan terkena, dokter biasanya memilih diet khusus bagi pasien untuk mengurangi beban pada organ. Dilarang menggunakan makanan yang digoreng, berlemak dan asin, makanan asap, minuman beralkohol dan teh, kopi, soda yang kuat. Jika gambaran klinis diucapkan, itu diperbolehkan untuk mengambil diuretik, obat penghilang rasa sakit dan obat anti-inflamasi seperti yang ditentukan oleh dokter yang hadir.
Dengan aplasia di sisi kiri, tindakan profilaksis dilakukan, yang tujuannya adalah untuk memperkuat sistem kekebalan tubuh dan mencegah perkembangan komplikasi.
Sebelumnya, patologi bilateral dianggap sebagai kalimat untuk bayi. Sekarang dokter melakukan transplantasi organ, yang memberi anak kesempatan untuk melanjutkan kehidupan normal.
Aturan Pencegahan untuk Wanita Hamil
Agar seorang anak lahir tanpa penyimpangan, setiap ibu hamil harus mengikuti sejumlah aturan:
- merencanakan konsepsi;
- menjalani gaya hidup sehat;
- mengobati penyakit menular;
- gunakan obat hanya setelah berkonsultasi dengan dokter;
- makan dengan benar;
- dengan tenang menanggapi situasi yang menekan.
Jika seseorang telah didiagnosis dengan kelainan ginjal dalam bentuk aplasia atau agenesis, perlu untuk mematuhi semua resep medis. Bagaimanapun, satu-satunya cara seorang pasien dapat sepenuhnya hidup dengan cacat bawaan.
Pengembangan agenesis ginjal pada janin
Ginjal adalah organ vital pada manusia, mereka mengeluarkan air dan zat lain dari tubuh, dan secara aktif terlibat dalam metabolisme. Orang yang sehat memiliki dua ginjal, namun, ada kelainan kongenital. Dalam kasus tidak adanya salah satunya pada seseorang atau keduanya sekaligus, agenesis ginjal disebut dalam pengobatan.
Agenesis dan aplasia
Ada keterbelakangan tubuh, yang tidak dapat sepenuhnya melakukan fungsinya, kemudian mereka berbicara tentang aplasia. Aplasia ginjal adalah serupa di alam dengan penyakit dengan agenesis, tetapi merupakan anomali yang kurang serius dan terdeteksi, sebagai suatu peraturan, ketika diperiksa untuk penyakit lain. Ginjal dengan patologi ini tidak memiliki kaki dan panggul, oleh karena itu mereka tidak dapat berfungsi dan mengeluarkan air kencing.
Ketika agenesis - ketiadaan total salah satu ginjal - di tempat organ yang hilang, tidak ada tunas dari jaringan ginjal dan ureter. Dalam kebanyakan kasus, ada ketidakhadiran sepihak dari suatu organ, patologi bilateral tidak sesuai dengan kehidupan.
Tidak adanya ginjal kanan atau kiri pada anak sering tidak bermanifestasi secara klinis, untuk mengidentifikasi patologi, pemeriksaan diagnostik akan diperlukan. Selain itu, tanda-tanda eksternal berikut harus diperingatkan:
- penempatan telinga rendah;
- deformasi anggota tubuh bagian bawah;
- perut membesar;
- mata terpisah;
- perpindahan organ genital.
Penyebab penyakit
Alasan spesifik untuk pengembangan agenesis tidak diidentifikasi. Ginjal mulai terbentuk di janin pada minggu kelima dan berlanjut sepanjang kehamilan.
Penyebab utama patologi adalah malformasi kongenital janin. Risiko meningkat dalam kasus-kasus berikut:
- dengan penyakit infeksi dan virus selama kehamilan, terutama pada trimester pertama;
- dalam kasus penyakit kelamin;
- dengan kecanduan alkohol dan narkoba;
- munculnya diabetes;
- dalam kasus iradiasi wanita hamil dengan ion.
Apa yang terjadi pada ginjal di dalam virus?
Ada dua jenis agenesis:
Agenesis bilateral ginjal pada janin cukup jarang. Sebagai aturan, bayi yang lahir sudah mati atau meninggal selama hari-hari pertama kehidupan. Dalam kasus seperti itu, aborsi dianjurkan setiap saat.
Dengan agenesis satu sisi dan aplasia, organ sehat kedua mengasumsikan semua fungsi, masing-masing, mengasumsikan beban utama dan melakukan lebih banyak pekerjaan. Selain itu, sebagai suatu peraturan, tidak ada saluran kencing. Sangat jarang, saat hadir. Dalam hal ini, diagnosis yang tepat waktu adalah penting.
Aplasia ginjal
Keterbelakangan dari salah satu organ - aplasia ginjal - dianggap patologi yang relatif menguntungkan dibandingkan dengan agenesis. Aplasia ginjal kanan dengan fungsi kiri yang sehat dan penuh, seringkali tidak muncul gejala spesifik.
Kelihatannya seperti aplasia ginjal
Patologi seperti ini jarang terdeteksi karena tidak adanya manifestasi klinis spesifik. Didiagnosis, sebagai suatu peraturan, pada pemeriksaan yang komprehensif. Setelah diagnosis, pendaftaran apotek dengan nephrologist diperlukan.
Perawatan dalam hal ini, sebagai suatu peraturan, tidak diperlukan. Aplasia ginjal kiri sering disertai dengan keterbelakangan organ di dekatnya, misalnya, sistem kemih. Ini jarang didiagnosis, dalam banyak kasus pada pria. Dengan tidak adanya komplikasi, tidak memerlukan pengobatan, hanya kepatuhan untuk tindakan pencegahan untuk mencegah perkembangan infeksi bakteri.
Agenesis sisi kanan
Agenesis ginjal kanan terjadi lebih sering daripada kiri dan diamati terutama pada wanita. Pada saat yang sama, wanita mengembangkan penyimpangan dalam perkembangan rahim, vagina dan pelengkap.
Jika organ kiri berfungsi penuh, agenesis sisi kanan bukan bahaya kesehatan dan juga tidak memerlukan perawatan. Namun, dalam hal ini, membutuhkan pemantauan konstan oleh dokter dan pemeriksaan diagnostik rutin. Seseorang dengan patologi ini sepanjang hidupnya wajib mengikuti diet ketat dan tindakan pencegahan untuk mencegah perkembangan penyakit.
Dalam kasus ketidakmampuan organ kiri untuk sepenuhnya melakukan pekerjaannya, gejala-gejalanya menampakkan diri selama hari-hari pertama kehidupan bayi.
Konsultasi permanen wajib dengan dokter
Dalam hal ini, anak memiliki gangguan berikut:
- regurgitasi berulang, muntah;
- dehidrasi, kulit kering;
- tekanan darah tinggi;
- keracunan umum tubuh.
Agenesis sisi kiri
Lebih sulit ditoleransi oleh orang tersebut, karena ginjal kanan kurang disesuaikan dengan kinerja penuh fungsi. Yang paling rentan terhadap perkembangan patologi ini adalah laki-laki. Agenesis ginjal kiri diwujudkan sebagai berikut:
- ada rasa sakit di selangkangan;
- ada pelanggaran fungsi seksual;
- infertilitas didiagnosis, karena ada keterbelakangan dan tidak adanya saluran sperma;
- ada rasa sakit di wilayah sakral.
Perawatan tergantung pada tingkat fungsi organ yang sehat. Jika organ kanan berfungsi penuh, maka tindakan antibakteri untuk mengurangi risiko mengembangkan penyakit ginjal atau penyakit pada sistem saluran kemih sudah cukup.
Tindakan pencegahan
Agenesis unilateral ginjal tidak mengancam kesehatan, kecuali disertai dengan gejala yang jelas. Pemantauan konstan oleh ahli urologi atau nephrologist, pemeriksaan diagnostik rutin dan kepatuhan terhadap tindakan pencegahan diperlukan.
Dalam hal terjadinya komplikasi, komorbiditas dan gejala yang jelas dari penyakit, terapi anti-hipertensi seumur hidup diperlukan, dan kadang-kadang transplantasi organ.
Untuk setiap pasien mungkin ada rekomendasi individu dari dokter yang hadir. Dalam kasus yang jarang, kecacatan didaftarkan.
Dalam kasus agenesis unilateral, langkah-langkah pencegahan berikut harus diamati:
- Hindari aktivitas fisik yang kuat - bermain olahraga dengan patologi ginjal adalah pertanyaan besar. Dengan latihan intensif, beban pada organ fungsional berlipat ganda. Perlu diingat bahwa cedera apa pun, yang lebih parah, kadang-kadang fatal. Selain itu, peningkatan beban dapat memancing perkembangan banyak penyakit.
- Ikuti diet diet dan rezim minum tertentu. Nutrisi dan mode minum memainkan peran penting dalam berfungsinya sistem tubuh.
- Pimpin gaya hidup sehat, tingkatkan kekebalan.
Rekomendasi umum
Pertama-tama, seorang wanita perlu menjaga kesehatannya selama kehamilan:
- hilangkan kebiasaan buruk - merokok, alkohol, obat-obatan;
- menjaga pola makan yang baik, menjaga keseimbangan minum;
- dipantau oleh dokter dan memantau perkembangan janin;
- Jika Anda menemukan tanda-tanda yang menunjukkan perkembangan suatu anomali, Anda harus mencari bantuan medis yang berkualitas.
Orang-orang dan anak-anak dengan satu ginjal menjalani kehidupan yang utuh. Dalam kasus manifestasi gejala atau rasa sakit yang tidak menyenangkan, Anda harus mencari bantuan medis untuk menghindari perkembangan komplikasi.
Dengan perjalanan penyakit yang tenang, gejalanya mungkin sama sekali tidak ada, oleh karena itu perlu secara teratur berkonsultasi dengan dokter. Apalagi jika keluarga memiliki preseden untuk munculnya patologi. Pengendalian yang tepat waktu akan membantu mengurangi manifestasi negatif dan memberi pasien kehidupan cat yang diperlukan
Aplasia (agenesis) dari ginjal
Agenesis atau aplasia ginjal adalah anomali kuantitatif anatomis, di mana agenesis ginjal adalah ketiadaan lengkap organ, dan istilah aplasia menyiratkan bahwa organ diwakili oleh tunas yang belum berkembang, dirampas dari struktur ginjal normal. Dalam kasus aplasia ginjal, fungsinya dilakukan oleh organ pasangan kedua, yang hipertrofi karena kinerja pekerjaan kompensasi tambahan.
Kode ICD-10
Epidemiologi
Pemeriksaan ultrasound terhadap 280.000 anak usia sekolah menentukan bahwa aplasia ginjal terjadi dengan frekuensi 1 per 1200 orang (0,083%).
Penyebab aplasia ginjal (agenesis)
Agenesis atau aplasia ginjal terjadi ketika duktus metanephros tidak tumbuh ke metanephrogenic blastema. Dalam hal ini, ureter mungkin normal, pendek, atau sama sekali tidak ada. Ketiadaan ureter lengkap dikombinasikan pada pria dengan tidak adanya vas deferens, perubahan kistik dari vesikula seminalis, hipoplasia atau tidak adanya testis pada sisi yang sama, hipospadia terkait dengan karakteristik morfogenesis embrionik.
Kedua agenesis ginjal dan aplasia ginjal dianggap anomali sistem kemih, malformasi kongenital. Abnormalitas anatomi yang parah dapat menyebabkan kematian janin dalam uterus, lebih banyak kasus kompensasi yang tidak dimanifestasikan oleh tanda-tanda klinis dan dideteksi selama pemeriksaan dispensary atau secara acak. Beberapa kelainan anatomi dapat berkembang secara progresif sepanjang hidup dan didiagnosis di usia tua. Juga, agenesis atau aplasia dapat memprovokasi penyakit ginjal, hipertensi atau pielonefritis.
Anomali sistem kemih beragam, mereka dibagi ke dalam kategori - kuantitatif, anomali posisi, anomali hubungan dan patologi struktur ginjal. Agenesis ginjal bilateral adalah ketiadaan total dari organ yang berpasangan, yang untungnya jarang ditemukan dan didiagnosis. Patologi ini tidak kompatibel dengan kehidupan. Seringkali ada ketidakhadiran sepihak atau keterbelakangan ginjal.
Usia ginjal diketahui sejak zaman kuno, dalam salah satu karyanya, Aristoteles menggambarkan kasus-kasus di mana makhluk hidup bisa ada tanpa limpa atau ginjal tunggal. Pada Abad Pertengahan, dokter juga tertarik dengan patologi ginjal anatomi, dan bahkan upaya dilakukan untuk menggambarkan aplasia (keterbelakangan) ginjal pada anak secara detail. Namun, dokter tidak melakukan penelitian besar penuh, dan hanya pada awal abad terakhir, Profesor N.N. Sokolov menetapkan frekuensi anomali ginjal yang ditemui. Obat modern telah mengkonkretkan statistik dan menyajikan data pada indikator ini - agenesis dan aplasia di antara semua patologi sistem kemih adalah 0,05%. Itu juga menemukan bahwa keterbelakangan ginjal paling sering mempengaruhi pria.
Faktor risiko
Faktor-faktor yang memprovokasi berikut dianggap secara klinis ditetapkan dan dikonfirmasi secara statistik:
- Predisposisi genetik.
- Penyakit infeksi pada wanita di trimeter pertama kehamilan - rubella, flu.
- Radiasi pengion dari wanita hamil.
- Asupan kontrasepsi hormonal yang tidak terkontrol.
- Diabetes pada wanita hamil.
- Alkoholisme kronis.
- Penyakit kelamin, sifilis.
Gejala-gejala dari aplasia (agenesis) ginjal
Pada wanita, malformasi dapat dikombinasikan dengan uterus unicornuate atau bicornuate, hipoplasia rahim, dan keterbelakangan vagina (sindrom Rokitansky-Kyustera-Haser). Tidak adanya kelenjar adrenal ipsilateral menyertai agenesis ginjal pada 8-10% kasus. Dengan anomali ini, hampir selalu, hipertrofi kompensasi dari ginjal lateral kontralateral diamati. Aplasia bilateral dari ginjal tidak sesuai dengan kehidupan.
Di mana sakitnya?
Formulir
- Anomali bilateral (tidak adanya ginjal) - agenesis bilateral atau arsen. Sebagai aturan, janin meninggal dalam kandungan, atau anak yang dilahirkan meninggal pada jam-jam pertama atau hari-hari kehidupan karena gagal ginjal. Metode modern dapat memerangi patologi ini melalui transplantasi organ dan hemodialisis reguler.
- Agenesis ginjal kanan - agenesis sepihak. Ini adalah cacat anatomis, yang juga merupakan bawaan. Ginjal yang sehat mengambil alih beban fungsional, mengkompensasi ketidakcukupan sebanyak struktur dan ukurannya memungkinkan.
- Agenesis ginjal kiri adalah kasus identik agenesis ginjal kanan.
- Aplasia ginjal kanan hampir tidak dapat dibedakan dari agenesis, tetapi ginjal adalah jaringan fibrosa yang belum sempurna tanpa glomeruli ginjal, ureter, dan pelvis.
- Aplasia ginjal kiri adalah anomali yang identik dengan keterbelakangan ginjal kanan.
Ada juga kemungkinan varian agenesis, di mana ureter dipertahankan dan berfungsi dengan normal, tanpa adanya ureter, manifestasi klinis dari patologi tampak lebih jelas.
Sebagai aturan, dalam praktek klinis, ada anomali sepihak untuk alasan yang dapat dimengerti - agen bilateral tidak kompatibel dengan kehidupan.
Agenesis ginjal kanan
Menurut manifestasi klinis, agenesis ginjal kanan tidak jauh berbeda dari anomali ginjal kiri, namun, ada pendapat dari ahli urologi otoritatif, nephrologists, bahwa tidak adanya ginjal kanan jauh lebih umum daripada agenesis ginjal kiri, dan pada wanita. Mungkin ini karena kekhususan anatomi, karena ginjal kanan sedikit lebih kecil, lebih pendek dan lebih bergerak daripada kiri, biasanya harus berada di bawah, yang membuatnya lebih rentan. Agenesis ginjal kanan dapat bermanifestasi dari hari-hari pertama kelahiran anak, jika ginjal kiri tidak mampu fungsi kompensasi. Gejala agenesis - poliuria (buang air kecil berlebihan), regurgitasi persisten, yang dapat digambarkan sebagai muntah, dehidrasi total, hipertensi, intoksikasi umum dan gagal ginjal.
Jika ginjal kiri mengasumsikan fungsi yang hilang benar, maka agenesis ginjal kanan praktis tidak bermanifestasi secara simtomatik dan ditemukan secara acak. Diagnosis dapat dikonfirmasikan dengan computed tomography, ultrasound, dan urografi. Selain itu, dokter anak, serta orang tua, harus diperingatkan oleh bengkak wajah anak yang berlebihan, hidung lebar pipih (bagian belakang datar hidung dan jembatan lebar), lobus frontal yang sangat kuat, aurik terlalu rendah, mungkin cacat. Hipertororisme okular bukan gejala spesifik yang menunjukkan asal-usul ginjal, tetapi sering menyertainya, serta peningkatan perut, cacat tungkai bawah.
Jika agenesis ginjal kanan tidak menimbulkan ancaman bagi kesehatan dan tidak menunjukkan gejala patologis yang jelas, sebagai suatu peraturan, patologi ini tidak memerlukan perawatan khusus, pasien berada di bawah pengawasan seorang ahli urologi dan menjalani pemeriksaan skrining secara teratur. Tidak akan berlebihan untuk mengikuti diet yang cukup dan mematuhi langkah-langkah pencegahan untuk mengurangi risiko terkena penyakit ginjal. Jika agenesia ginjal kanan disertai dengan hipertensi ginjal persisten atau injeksi ulang urin dari ureter ke ginjal, terapi hipotensi jangka panjang ditentukan, indikasi untuk transplantasi organ adalah mungkin.
Agenesis ginjal kiri
Anomali ini hampir identik dengan agenesia ginjal kanan, kecuali bahwa biasanya ginjal kiri harus sedikit lebih maju daripada ginjal kanan. Agenesis ginjal kiri adalah kasus yang lebih terbebani, karena fungsinya harus dilakukan oleh ginjal kanan, yang lebih mobile dan kurang fungsional di alam. Selain itu, ada informasi, bagaimanapun, tidak dikonfirmasi oleh statistik urologi universal, bahwa agenesis ginjal kiri sering disertai dengan tidak adanya mulut ureter, ini berlaku terutama untuk pasien laki-laki. Patologi seperti ini dikombinasikan dengan agenesis duktus seminalis, hipoplasia kandung kemih dan anomali vesikula seminalis.
Secara visual menyatakan agenesis ginjal kiri dapat ditentukan oleh parameter yang sama dengan agenesis ginjal kanan, yang terbentuk karena malformasi intrauterin kongenital - kurangnya air dan kompresi janin: belakang lebar hidung, mata terlalu lebar (hipertelorisme), orang yang khas dengan sindrom Potter - wajah bengkak dengan dagu terbelakang, telinga rendah, dengan lipatan epikantik yang menonjol.
Agenesis ginjal kiri pada pria lebih jelas dalam arti simtomatologi, itu memanifestasikan dirinya dalam nyeri konstan di daerah selangkangan, nyeri pada sakrum, kesulitan dengan ejakulasi, sering menyebabkan gangguan fungsi seksual, impotensi dan infertilitas. Perawatan yang membutuhkan agenesis ginjal kiri tergantung pada tingkat aktivitas kerja ginjal kanan yang sehat. Jika kompensasi ginjal kanan meningkat dan berfungsi secara normal, maka hanya pengobatan simtomatik yang mungkin, termasuk tindakan pencegahan antibakteri untuk mengurangi risiko pengembangan pielonefritis atau uropathology saluran kemih. Juga membutuhkan registrasi apotek dengan nephrologist, dan pemeriksaan rutin urin, darah, pemeriksaan ultrasound. Kasus agenesis yang lebih memberatkan dianggap sebagai indikasi untuk transplantasi ginjal.
Aplasia ginjal kanan
Sebagai aturan, keterbelakangan salah satu ginjal dianggap menjadi anomali yang relatif menguntungkan dibandingkan dengan agenesis. Aplasia ginjal kanan dalam fungsi normal ginjal kiri yang sehat mungkin tidak menunjukkan tanda-tanda klinis sepanjang hidupnya. Aplasia ginjal kanan sering didiagnosis secara acak dengan pemeriksaan komprehensif untuk penyakit yang sama sekali berbeda. Kurang umum, itu didefinisikan sebagai kemungkinan penyebab hipertensi persisten atau nefropathology. Hanya sepertiga dari semua pasien yang memiliki ginjal yang tidak berkembang atau "keriput", seperti juga disebut, terdaftar dengan nephrologist untuk aplasia selama masa hidup mereka. Gejala klinis tidak spesifik dan, mungkin, ini menjelaskan deteksi langka anomali ini.
Di antara tanda-tanda yang secara tidak langsung dapat menunjukkan bahwa salah satu ginjal mungkin terbelakang, ada keluhan berkala berupa nyeri yang mengganggu di perut bagian bawah, di daerah lumbar. Nyeri terkait dengan pertumbuhan jaringan berserat embrio dan pelanggaran ujung saraf. Juga salah satu tanda mungkin hipertensi persisten, yang tidak dapat dikendalikan oleh terapi yang adekuat. Aplasia ginjal kanan biasanya tidak memerlukan pengobatan. Diet hemat diperlukan, mengurangi risiko stres pada ginjal hipertrofi yang melakukan fungsi ganda. Juga, dengan hipertensi persisten, pengobatan yang tepat diresepkan dengan bantuan diuretik hemat. Aplasia ginjal kanan memiliki prognosis yang menguntungkan, biasanya, orang dengan satu ginjal menjalani kehidupan berkualitas penuh.
Aplasia ginjal kiri
Aplasia ginjal kiri, serta aplasia ginjal kanan, cukup jarang, tidak lebih dari 5-7% dari semua pasien dengan anomali sistem kemih. Aplasia sering dikombinasikan dengan keterbelakangan organ di dekatnya, misalnya, kelainan kandung kemih. Dipercaya bahwa aplasia ginjal kiri paling sering didiagnosis pada laki-laki dan disertai dengan keterbelakangan paru-paru dan organ genital. Pada pria, aplasia ginjal kiri didiagnosis bersama dengan aplasia kelenjar prostat, testis, dan saluran spermatika. Pada wanita, pelengkap rahim yang tidak berkembang, ureter, aplasia uterus itu sendiri (uterus bertanduk dua), aplasia pada partisi intrauterin, penggandaan vagina, dan sebagainya.
Ginjal yang tidak berkembang tidak memiliki kaki, panggul dan tidak dapat berfungsi dan mengeluarkan air kencing. Aplasia ginjal kiri, serta aplasia ginjal kanan, disebut dalam praktik urologi ginjal tunggal, yaitu satu. Ini hanya mengacu pada ginjal, yang dipaksa berfungsi, untuk mengkompensasi pekerjaan ganda.
Aplasia ginjal kiri dideteksi secara acak, karena tidak memanifestasikan dirinya sebagai gejala klinis yang diucapkan. Hanya perubahan fungsi dan rasa sakit di ginjal kolateral yang dapat menyebabkan pemeriksaan urologi.
Ginjal kanan, yang dipaksa untuk melakukan pekerjaan ginjal kiri, biasanya hipertrofi, mungkin memiliki kista, tetapi lebih sering memiliki struktur yang benar-benar normal dan sepenuhnya mengendalikan homeostasis.
Aplasia ginjal kiri pada anak-anak dan orang dewasa tidak memerlukan pengobatan khusus, dengan pengecualian tindakan pencegahan untuk mengurangi risiko infeksi bakteri di satu ginjal tunggal. Diet hemat, menjaga sistem kekebalan tubuh, menghindari infeksi secara maksimum oleh virus dan infeksi memastikan kehidupan yang sepenuhnya sehat dan lengkap untuk seorang pasien dengan satu ginjal yang berfungsi.
Aplasia dan agenesis ginjal - adakah kesempatan untuk hidup lengkap?
Aplasia / agenesis ginjal adalah anomali kongenital, yang dicirikan oleh ketiadaan atau keterbelakangan total organ, serta strukturnya yang belum sempurna.
Ureter berfungsi normal, atau tidak ada sama sekali.
Patologi ginjal memprovokasi perkembangan penyakit penyerta pada ginjal dan sistem kemih: urolitiasis, pielonefritis, hipertensi arteri.
Jika agenesis ginjal ditemukan pada seorang wanita, maka patologi dalam perkembangan organ kelamin perempuan ditemukan, khususnya, keterbelakangan mereka. Kelompok risiko termasuk pasien dengan diabetes.
Dalam aplasia, ginjal kedua mengambil alih semua fungsi, yang hipertrofi untuk melakukan lebih banyak pekerjaan.
Bentuk penyakitnya
Ada beberapa jenis agenesis:
- sepihak dengan ureter;
- sepihak tanpa ureter;
- bilateral.
Agenesis bilateral ginjal adalah tipe klinis ketiga, cukup langka.
Bayi yang baru lahir, kebanyakan anak laki-laki, dilahirkan sudah mati. Kadang-kadang bayi dilahirkan sehat, tetapi secara harfiah pada hari-hari pertama kehidupan ia mati karena gagal ginjal.
Penyebab kematian biasanya adalah tidak adanya sistem kemih, tidak cukupnya perkembangan paru-paru atau tanda-tanda lain.
Jika ini tidak dilakukan, patologi dapat menyebabkan oligohidramnion, yang menyebabkan gangguan ginjal berat.
Dalam kasus deteksi tepat waktu dari penyakit, transplantasi organ dan hemodialisis dimungkinkan.
Agenesis unilateral ginjal kiri / kanan dengan pengawetan ureter mengacu pada bentuk klinis pertama, anomali kongenital.
Dengan perkembangan ini beban penyakit sepenuhnya jatuh pada ginjal kedua, sehingga memiliki peningkatan volume (hiperplasia). Namun, tetap ada risiko komplikasi jika terjadi cedera.
Agenesis ginjal kanan terjadi lebih sering dan kebanyakan pada wanita.
Dalam hal ini, diperlukan pemantauan terus menerus oleh dokter ahli urologi atau nephrologist, diet dan skrining rutin.
Agenesis unilateral tanpa ureter dimanifestasikan pada tahap awal perkembangan sistem urogenital. Anomali diekspresikan dengan tidak adanya orifisium ureter.
Jika patologi ditemukan pada pria, maka itu dikombinasikan dengan tidak adanya saluran yang mengeluarkan cairan mani.
Penyakit ini ditandai dengan sensasi nyeri di selangkangan, sakrum, kemungkinan disfungsi seksual dan nyeri saat ejakulasi.
Fitur dan jenis aplasia
Aplasia ginjal kanan / kiri sama dengan penyakit dengan agenesis, tetapi ginjal tampak seperti tunas yang belum berkembang tanpa panggul dan kaki. Lebih sering anak laki-laki menderita.
Ada aplasia besar dan kecil:
- Ketika besar - ginjal disajikan dalam bentuk jaringan fibrolipomatous dengan kista kecil. Juga tidak diidentifikasi ureter dan nefron.
- Dalam bentuk kecil, nefron hadir dalam jumlah kecil, ureter hadir dengan orifice, tetapi sangat tipis dan sering tidak mencapai parenkim ginjal.
Penyebab anomali
Bukti yang dapat diandalkan bahwa penyebabnya mungkin merupakan faktor keturunan belum teridentifikasi.
Para ahli menyebutkan beberapa alasan yang memancing perkembangan penyakit:
- diabetes mellitus;
- penyakit infeksi yang ditransfer selama trimester pertama kehamilan;
- penyakit menular seksual;
- penggunaan independen dari obat-obatan hormonal kontrasepsi;
- alkoholisme kronis.
Dokter menyebut penyebab umum kelainan multisistem penyakit selama perkembangan janin.
Pada pria, aplasia dikombinasikan dengan tidak adanya ureter dengan vas deferens atau testis pada sisi yang sama. Pada wanita, anomali ini disertai dengan keterbelakangan vagina atau hipoplasia rahim.
Diucapkan gambaran klinis
Gejala agenesis sepihak dapat terjadi dari hari-hari pertama kehidupan seorang anak.
Ini diungkapkan dalam fitur berikut:
- buang air kecil berlebihan;
- muntah;
- dehidrasi berat;
- keracunan umum;
- gagal ginjal;
- suhu tingkat rendah periodik.
Tidak adanya ginjal kanan atau kiri secara klinis hampir sama.
Jika salah satu organ mengasumsikan fungsi kedua, gejalanya mungkin tidak muncul dan penyakitnya dideteksi secara acak.
Namun, orang tua harus diberi peringatan oleh beberapa tanda eksternal:
- wajah bengkak;
- hidung lebar, pipih dan punggung rata;
- telinga set rendah;
- deformasi anggota tubuh bagian bawah;
- hipoplasia pulmonal;
- perut membesar;
- peningkatan lipatan kulit;
- hypertelorism - mata yang sangat lebar.
Banyak pasien sering mengeluh nyeri di selangkangan dan sakrum, kesulitan dan buang air kecil yang menyakitkan.
Diagnosis yang tepat waktu adalah penting
Untuk melakukan prosedur diagnostik, pasien harus berkonsultasi dengan nephrologist. Dokter, setelah mengetahui gambaran klinis penyakit tersebut, meresepkan pemeriksaan berikut:
- urografi dengan agen kontras;
- computed tomography;
- Ultrasound ginjal;
- angiografi ginjal;
- cystoscopy - pemeriksaan kandung kemih.
Spesialis mengidentifikasi komorbiditas, memeriksa informasi tentang kerentanan genetik terhadap penyakit, cedera, dan patologi lainnya yang dapat menyebabkan kelainan ginjal.
Siapa yang butuh perawatan tanpa perlu, dan siapa yang butuh transplantasi
Setelah survei dan identifikasi semua penyebab penyakit, pasien diberikan rekomendasi untuk memperbaiki situasi.
Dalam hal agenesis / aplasia unilateral ginjal tidak menunjukkan gejala dan organ yang sehat benar-benar berupaya dengan fungsinya, pengobatan tidak diperlukan.
Namun, pasien harus mengikuti diet hemat, secara berkala melakukan pemeriksaan menyeluruh pada ginjal.
Untuk mengurangi risiko pielonefritis, serta untuk mendukung keadaan imunologi tubuh, spesialis mengatur terapi simtomatik, yang terdiri dari pemberian resep vitamin, diuretik dan tindakan pencegahan antibakteri.
Sebagai aturan, orang-orang dengan satu ginjal yang sehat menjalani kehidupan yang utuh.
Jika agenesis disertai dengan gangguan fungsi ginjal yang persisten, dengan membuang kembali urin ke dalam ureter, oleh hipertensi, maka pasien mungkin direkomendasikan untuk menjalani pengobatan seumur hidup atau transplantasi organ.
Pasien biasanya menyetujui transplantasi. Sebagai aturan, opsi ini dimungkinkan dengan agenesis salah satu ginjal - kiri atau kanan.
Aplasia (keterbelakangan) dianggap sebagai patologi yang lebih mudah dan dideteksi sepenuhnya secara kebetulan selama pemeriksaan untuk penyakit lain.
Ancaman yang penuh dengan anomali
Terlepas dari kenyataan bahwa aplasia praktis tidak memanifestasikan dirinya, pasien mungkin mengeluh sakit perut.
Organ yang terapung mungkin menjadi penyebab hipertensi vasorenal. Penyakit itu muncul dengan sendirinya. Pria menderita setelah 50 tahun, wanita - hingga 30 tahun.
Aplasia ginjal biasanya disertai dengan hipoplasia dari organ-organ terdekat. Pada pria, itu adalah sistem kemih, alat kelamin dan paru-paru. Pada wanita, hal ini dinyatakan dalam keterbelakangan uterus dan pelengkapnya, penggandaan vagina, aplasia septum.
Agenesis dianggap sebagai kasus yang lebih parah dalam praktek medis. Dengan patologi seperti itu, organ kanan harus mengasumsikan seluruh fungsi, tetapi ini dipersulit oleh fakta bahwa ia lebih bergerak dan kurang fungsional.
Pasien mungkin mengalami kesulitan ejakulasi, masalah dalam kehidupan seksual, dalam kasus yang lebih parah, penyakit ini menyebabkan infertilitas dan giok berat.
Penyakit ini dapat memprovokasi perkembangan urolitiasis, pielonefritis, hipertensi arteri.
Kesehatan anak masa depan di tangan ibunya
Ketika aplasia unilateral terdeteksi selama kehamilan, tindakan pencegahan adalah untuk mencegah paparan faktor teratogenik.
- kebiasaan buruk (merokok, alkohol, minum obat);
- radiasi pengion;
- obat-obatan dan faktor-faktor lain yang dapat membahayakan kehidupan dan kesehatan bayi.
Jika anomali terdeteksi selama pemeriksaan, pasien disarankan untuk mengikuti gaya hidup sehat, ikuti diet hemat yang mengurangi beban pada ginjal, yang melakukan fungsi ganda, dan Anda harus dipantau oleh nephrologist setidaknya 1 p./tahun.
Jika agenesis / aplasia tidak menunjukkan gejala dan tidak mengancam kesehatan, patologi tidak memerlukan perawatan khusus dan pasien dapat menikmati kehidupan yang utuh.
Dalam kasus rasa sakit atau manifestasi tidak menyenangkan lainnya, dianjurkan untuk mencari bantuan medis untuk menghindari komplikasi. Hanya spesialis, setelah pemeriksaan menyeluruh, meresepkan perawatan yang berkualitas.