Amiloidosis ginjal: pengobatan, gejala, penyebab, prognosis

Terlepas dari kenyataan bahwa amiloidosis merupakan penyebab gagal ginjal yang langka, tidak dapat dihapus dari daftar penyakit yang mungkin. Menurut statistik, mereka menderita satu orang pada 50-60 ribu, dan patologi dapat disamarkan sebagai glomerulonefritis atau pielonefritis kronis. Kehadiran amiloidosis biasanya terdeteksi secara kebetulan dengan mengesampingkan penyakit ginjal lainnya. Untuk mencurigainya secara tepat waktu, Anda harus hati-hati memantau keadaan tubuh, terutama pasien dari "kelompok risiko".

Apa itu amyloidosis?

Nama penyakit ini berasal dari kata "amyloid" - zat kompleks, yang normal, hampir tidak diproduksi pada manusia. Ini terdiri dari sejumlah protein dan gula dan tidak mengandung partikel asing (bakteri, virus, dll). Itulah mengapa tubuh kita tidak meresponnya sebagai "ancaman terhadap kesehatan" dan tidak menghilangkan kelebihan jumlah zat ini.

Sampai saat ini, tidak diketahui persis bagaimana dan mengapa produksi amyloid diaktifkan. Para ilmuwan percaya bahwa kecenderungan genetik dan gangguan sel kekebalan (sel plasma) memainkan peran utama dalam hal ini, karena mereka bertanggung jawab untuk produksi zat ini.

Apa amyloid berbahaya untuk ginjal? Mengakumulasi dalam tubuh, secara bertahap menghancurkannya dan mengubah metabolisme. Proses ini sangat lambat dan, pada awalnya, tidak memanifestasikan dirinya. Namun, karena ginjal rusak, air dan sejumlah racun berbahaya (kreatinin, urea, asam urat) mulai berlama-lama di dalam tubuh.

Alasan

Saat ini, pada dasarnya ada tiga jenis penyakit, tergantung pada dugaan penyebab:

• Amiloidosis primer - peran utama dalam terjadinya bentuk ini dokter menetapkan faktor keturunan. Dipercaya bahwa dengan perubahan-perubahan tertentu dalam kromosom (ini adalah struktur mikroskopis yang melestarikan informasi genetik kita), sel-sel kekebalan dapat menghasilkan protein patologis yang diperlukan untuk menciptakan amiloid;
• Amiloidosis sekunder - penyebab utama spesies ini adalah adanya penyakit kronis lain, di mana sistem kekebalan terganggu;
• Senil - diketahui bahwa dengan bertambahnya usia tubuh kita kehilangan kemampuan untuk melakukan sebagian dari fungsi vital. Kerja kekebalan adalah salah satunya. Pada usia lanjut, tingkat leukosit dipertahankan pada tingkat yang sama, tetapi metabolisme di dalamnya sering berubah. Karena itu, substansi patologis dapat diproduksi, termasuk komponen amiloid.

Mempertimbangkan alasan-alasan ini, dokter membuat "kelompok risiko" di antara pasien yang memiliki kesempatan sedikit lebih tinggi untuk mendapatkan amiloidosis ginjal. Ini termasuk:

• Orang yang kerabatnya menderita penyakit atau masalah ginjal apa pun karena penyebab yang tidak jelas;
• Pasien berusia di atas 65 tahun;
• Pasien dengan rheumatoid arthritis, ankylosing spondyloarthritis di alam (ankylosing spondylitis), lupus, patologi ganas (kanker, sarkoma, leukemia, dll).

Dengan munculnya tanda-tanda kerusakan ginjal pada kelompok pasien ini, amyloidosis harus dikeluarkan sebagai kemungkinan penyebab gangguan fungsi.

Gejala amiloidosis ginjal

Karena amiloid terakumulasi secara bertahap di organ, perjalanan yang sangat lambat dengan peningkatan gejala secara bertahap merupakan karakteristik dari penyakit ini. Rata-rata, dibutuhkan beberapa dekade dari munculnya tanda-tanda pertama penyakit ini hingga kerusakan ginjal yang parah. Selama waktu ini, pasien memiliki waktu untuk memeriksa secara menyeluruh dan mengidentifikasi penyebab sebenarnya dari penyakit tersebut, tetapi, sebagai suatu peraturan, sudah terlambat untuk perawatan yang berhasil.

Tanda-tanda pertama

Kesulitan dengan diagnosis yang tepat waktu timbul dari perjalanan patologi laten pada tahap awal. Gejala amiloidosis ginjal yang pertama untuk waktu yang lama tidak mengganggu pasien - penampilan protein dalam urin (sinonim untuk proteinuria). Pada saat yang sama, pasien tidak mengalami ketidaknyamanan di daerah lumbar, tidak ada edema, dan tekanan darah tetap normal.

Seberapa berbahayanya kondisi ini? Dengan sendirinya, kehilangan protein yang tidak signifikan tidak menjadi masalah bagi organisme, namun, proteinuria menandakan kerusakan pada ginjal. Selanjutnya, gejala minor ini akan berkembang menjadi seluruh kompleks gangguan di seluruh tubuh.

Tahap ini biasanya berlangsung 10-15 tahun. Pada saat ini, hanya dapat dideteksi selama pemeriksaan medis acak dengan tes urin. Itulah mengapa dianjurkan untuk pasien dari kelompok risiko 1 kali dalam 6-12 bulan untuk menjalani pemeriksaan menyeluruh di tempat tinggal (dari dokter lokal mereka).

Gejala karakteristik

Seiring waktu, sejumlah amiloid terakumulasi dalam tubuh, karena sebagian besar fungsinya terganggu. Filter ginjal sudah rusak parah - tidak mampu mempertahankan zat yang diperlukan untuk tubuh, jadi sekitar 3 gram protein dapat hilang setiap hari (biasanya, kerugian tidak boleh melebihi 0,13 g / l). Juga, pasien mengembangkan edema dengan tingkat keparahan yang bervariasi - dari sedikit pembengkakan wajah dan tangan hingga berkeringat cairan yang luas di semua organ dan jaringan.

Selain gejala di atas, pasien dengan amiloidosis ginjal juga dapat mengeluh tentang:

• Sering buang air kecil dan berlimpah - kegagalan filter ginjal dapat menyebabkan kehilangan cairan yang signifikan (hingga 7-10 liter / hari). Kondisi dokter ini disebut "diabetes ginjal." Meskipun demikian, pembengkakan mungkin menetap karena fakta bahwa cairan meninggalkan aliran darah di jaringan;
• Perubahan tekanan darah (BP) - penyakit ini dapat terjadi baik pada latar belakang tekanan berkurang (kurang dari 100/70 mm Hg) dan dengan hipertensi (lebih dari 140/90 mm Hg). Sulit untuk mengatakan opsi mana yang dimiliki oleh pasien, tetapi secara signifikan lebih sering amyloidosis pada ginjal dikombinasikan dengan hipotensi. Itu tergantung pada sifat kerusakan organ, tingkat proteinuria dan kondisi pasien;
• Perubahan warna urin - munculnya warna merah cairan (nama figuratif adalah "warna kotoran daging") adalah tanda lain kerusakan pada filter ginjal;
• Penambahan berat badan - gejala ini dapat terjadi karena dua alasan. Pertama-tama, berat badan dapat meningkat karena retensi cairan dalam edema. Selain itu, pada pasien ginjal, metabolisme lipid terganggu di dalam tubuh - tingkat kolesterol, trigliserida dan lipoprotein meningkat. Zat-zat ini menyebabkan akumulasi lemak dalam jaringan (khususnya - jaringan subkutan).

Dalam literatur ilmiah, tahap dokter ini disebut "amyloid-lipoid nephrosis". Ini mengalir, rata-rata, sekitar 6 tahun. Sangat penting bahwa pada tahap ini (atau lebih awal) diagnosis yang tepat harus dibuat dan langkah-langkah medis dimulai. Jika tidak, penyakit ini akan sangat cepat masuk ke tahap akhir yang ireversibel.

Perubahan ginjal ireversibel

Pada tahap ini, jaringan ginjal hampir sepenuhnya kehilangan fungsinya. Filter tidak hanya melewatkan sejumlah besar protein, tetapi juga menyimpan berbagai racun dalam tubuh (kreatinin, asam urat, urea, produk dekomposisi obat, dll.). Untuk gejala di atas, gabung:

• Kelemahan konstan;
• Gangguan perhatian, gangguan;
• Sakit kepala konstan dengan episode reguler vertigo;
• Dalam kasus yang parah, gangguan kesadaran, bahkan pingsan dan bahkan koma.

Kondisi ini disebut sebagai gagal ginjal yang bersifat kronik. Keunikannya dalam kasus amiloidosis adalah bahwa hal itu hampir selalu terjadi dengan latar belakang tekanan berkurang dan disertai dengan tanda-tanda kerusakan pada organ lain (karena deposisi amyloid di dalamnya).

Amiloidosis ginjal

Amiloidosis ginjal adalah manifestasi dari amiloidosis sistemik yang ditandai oleh gangguan metabolisme protein-karbohidrat dengan deposisi ekstraseluler pada jaringan ginjal amiloid, senyawa polisakarida kompleks protein yang menyebabkan disfungsi organ. Amiloidosis ginjal terjadi dengan perkembangan sindrom nefrotik (proteinuria, edema, hipo- dan dysproteinemia, hiperkolesterolemia) dan hasil pada gagal ginjal kronis. Diagnosis amiloidosis ginjal termasuk tes urine, darah, dan tes coprogram; USG ginjal dan biopsi. Ketika amiloidosis ginjal, diet diresepkan, terapi obat dilakukan dan gangguan primer dikoreksi; dalam kasus yang parah, hemodialisis dan transplantasi ginjal mungkin diperlukan.

Amiloidosis ginjal

Dalam urologi, amiloidosis ginjal (distrofi amiloid, amyloid nephrosis) adalah 1-2,8% dari semua penyakit ginjal. Amiloidosis ginjal adalah manifestasi paling sering dari amiloidosis sistemik, di mana zat glikoprotein khusus, amiloid, yang melanggar fungsinya, terakumulasi dalam ruang ekstraseluler berbagai organ. Amiloidosis ginjal, bersama dengan glomerulonefritis, adalah penyebab utama sindrom nefrotik.

Klasifikasi bentuk amiloidosis ginjal

Sesuai dengan mekanisme etiopathogenetic, lima bentuk amiloidosis ginjal dibedakan: idiopatik, familial, didapat, pikun, seperti tumor lokal. Pada amiloidosis primer (idiopatik) ginjal, penyebab dan mekanisme masih belum diketahui. Keluarga (keturunan) bentuk disebabkan oleh cacat genetik dalam pembentukan protein fibrillar dalam tubuh. Amiloidosis ginjal sekunder (didapat) berkembang dengan gangguan imunologis (infeksi kronis, penyakit rematik, tumor ganas, dll.). Dasar dari amiloidosis senilis adalah perubahan yang bersifat involutif dalam metabolisme protein. Sifat amiloidosis lokal tumor dari ginjal tidak jelas.

Tergantung pada jenis protein fibrillar yang terkandung dalam amiloid, berbagai bentuk amiloidosis ("A") biasanya ditunjuk oleh singkatan berikut: jenis AA (sekunder, amiloid berisi serum-globulin); AL-type (idiopatik, dalam rantai amyloid - ringan dari Ig); ATTR-type (keluarga, pikun; pada protein amyloid - transthyretin); А22-type (dialysis; β2-microglobulin in amyloid) dan lainnya. Idiopathic, familial, senile, dan bentuk-bentuk amiloidosis lokal seperti tumor dibedakan menjadi unit nosokologis independen. Amiloidosis ginjal sekunder dianggap sebagai komplikasi penyakit yang mendasarinya.

Mengingat lesi yang berlaku dari setiap organ dan perkembangan kekurangannya, nefropathic (renal amyloidosis), epinephropathic, neuropathic, hepatopathic, enteropathic, cardiopathic, pancreatic, campuran dan generalisasi varian amyloidosis diisolasi. Terlepas dari bentuk dan jenis amyloidosis, elemen struktural spesifik dari jaringan dikeluarkan oleh materi amiloid, penurunan, dan sebagai hasilnya, fungsi organ yang bersangkutan hilang. Amiloidosis sistemik (umum) meliputi AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidosis; ke lokal - amyloidosis ginjal, atrium, pulau pankreas, otak, dll.

Penyebab amiloidosis ginjal

Etiologi amiloidosis ginjal idiopatik dalam banyak kasus masih belum diketahui; kadang-kadang penyakit berkembang dengan multiple myeloma. Selain ginjal, amiloidosis primer dapat mempengaruhi lidah, kulit, tiroid, hati, paru-paru, usus, limpa, jantung.

Amiloidosis sekunder biasanya berhubungan dengan infeksi kronis (sifilis, tuberkulosis, malaria), dan sistem lokal dengan penyakit lokal di tempat pertama, dan sistem lokal tempat pertama, dengan bantuan penyakit lokal lokal kolitis, penyakit Crohn), tumor (lymphogranulomatosis, meningioma, neoplasma ginjal), dll. Amiloidosis sekunder mempengaruhi ginjal, pembuluh darah, kelenjar getah bening, hati, dan lain-lain. kami

Penyebab dialisis amyloidosis ginjal adalah hemodialisis jangka panjang pasien. Familial amyloidosis keturunan terjadi dengan penyakit periodik, sering di negara-negara lembah Mediterania (khususnya, versi Portugis). Amiloidosis senilis dianggap sebagai tanda penuaan, terjadi setelah 80 tahun pada 80% orang. Bentuk amiloidosis lokal mungkin disebabkan oleh tumor endokrin, penyakit Alzheimer, diabetes tipe 2, dan penyebab lainnya.

Di antara teori-teori patogenesis amiloidosis ginjal, hipotesis imunologi, hipotesis mutasi dan hipotesis sintesis sel lokal dipertimbangkan. Amiloidosis ginjal ditandai dengan deposisi ekstraseluler pada jaringan ginjal, terutama pada glomeruli, amiloid, glikoprotein khusus dengan kandungan tinggi protein fibrillar yang tidak larut.

Gejala amiloidosis ginjal

Ketika amiloidosis ginjal mengkombinasikan manifestasi ginjal dan ekstrarenal, menyebabkan polimorfisme gambaran penyakit. Selama amiloidosis ginjal, 4 tahap dibedakan (laten, proteinurik, nefrotik, azotemik) dengan gejala klinis yang khas.

Pada tahap laten, meskipun adanya amiloid di ginjal, manifestasi klinis dari amiloidosis tidak diamati. Selama periode ini, gejala penyakit primer (infeksi, proses purulen, penyakit rematik, dll.) Terjadi. Tahap laten dapat bertahan hingga 3-5 tahun atau lebih.

Dalam tahap proteinuria (albuminuric), ada peningkatan kehilangan protein dalam urin, mikrohematuria, leukositosis, dan peningkatan ESR. Karena sklerosis dan atrofi nefron, limfostasis dan hiperemia ginjal meningkat, menjadi padat, menjadi warna abu-abu merah muda yang kusam.

Tahap nephrotic (edematous) ditandai oleh sklerosis dan amiloidosis medula ginjal dan, sebagai akibatnya, perkembangan sindrom nefrotik dengan gejala khas tetrad - proteinuria masif, hiperkolesterolemia, hipoproteinemia, edema yang resisten terhadap diuretik. Hipertensi arteri dapat terjadi, tetapi lebih sering tekanan darah normal atau menurun. Hepato-dan splenomegali sering dicatat.

Pada tahap azotemik (terminal, uremik) ginjal, bekas luka berkerut, padat, ukurannya berkurang (amiloid ginjal). Tahap azotemik terkait dengan perkembangan gagal ginjal kronis. Tidak seperti glomerulonefritis, amiloidosis ginjal terus membengkak. Amiloidosis pada ginjal dapat dipersulit oleh trombosis vena ginjal dengan anuria dan nyeri. Hasil dari tahap ini sering kematian pasien dari azotemik uremia.

Manifestasi sistemik dari amyloidosis ginjal mungkin berupa pusing, kelemahan, sesak napas, aritmia, anemia, dll. Dalam kasus bergabungnya amyloidosis dari usus diare persisten berkembang.

Diagnosis amiloidosis ginjal

Pada periode praklinis awal, sangat sulit untuk mendiagnosis amiloidosis ginjal. Pada tahap ini, prioritas diberikan kepada metode laboratorium - pemeriksaan urin dan darah. Secara umum, analisis urin proteinuria awal diamati, yang memiliki kecenderungan untuk peningkatan yang stabil, leukocyturia (dengan tidak adanya tanda-tanda pielonefritis), mikrohematuria, cylindruria.

Parameter biokimia darah dicirikan oleh hipoalbuminemia, hiperglobulinemia, hiperkolesterolemia, peningkatan aktivitas alkalin fosfatase, hiperbilirubinemia, ketidakseimbangan elektrolit (hiponatremia dan hipokalsemia), peningkatan kandungan fibrinogen dan b-lipoprotein. Secara umum, tes darah - leukositosis, anemia, peningkatan ESR. Dalam studi coprograms, tingkat steatorrhea yang diucapkan ("kursi lemak"), creatorrhea (kandungan serat otot yang signifikan dalam tinja), amilore (kehadiran pati dalam jumlah besar dalam tinja) sering terdeteksi.

Karena gangguan metabolisme yang jelas pada amiloidosis ginjal, EKG dapat menyebabkan gangguan aritmia dan konduksi; dengan EchoCG - kardiomiopati dan disfungsi diastolik. Ultrasonografi abdomen mengungkapkan limpa dan hati yang membesar. Ketika radiografi saluran cerna ditentukan oleh hipotensi esofagus, melemahnya motilitas lambung, percepatan atau memperlambat jalannya barium melalui usus. Ultrasound ginjal memvisualisasikan peningkatan mereka (tunas lemak besar).

Metode yang dapat diandalkan untuk diagnosis amiloidosis adalah biopsi ginjal. Sebuah studi morfologi biopsi setelah pewarnaan dengan merah Kongo selama mikroskopi elektron berikutnya dalam cahaya terpolarisasi mengungkapkan karakteristik cahaya hijau amiloidosis ginjal. Amyloid dapat dideteksi di sepanjang pembuluh darah, tubulus, glomeruli. Dalam beberapa kasus, biopsi selaput lendir rektum, kulit, gusi, hati.

Pengobatan amiloidosis ginjal

Dalam pengobatan amiloidosis sekunder ginjal, keberhasilan pengobatan penyakit yang mendasari memainkan peran penting. Dalam kasus penyembuhan permanen lengkap dari patologi primer, gejala amiloidosis ginjal juga sering mengalami kemunduran. Pasien dengan amiloidosis ginjal memerlukan perubahan dalam diet: dibutuhkan waktu yang lama, dalam 1,5-2 tahun, makan hati mentah (80-120 mg / hari), membatasi protein dan garam (terutama pada gagal ginjal dan jantung); peningkatan asupan karbohidrat; makanan kaya vitamin (terutama vitamin C) dan garam kalium.

agen patogen untuk pengobatan ginjal amiloidosis adalah turunan dari 4-aminoquinoline (klorokuin), agen desensitizing (Chloropyramine, prometazin, diphenhydramine), colchicine, unitiol et al. Terapi simtomatik untuk amiloidosis ginjal terdiri pemberian diuretik, obat antihipertensi, plasma transfusi, albumin dan sejenisnya. D. Kelayakan menggunakan sitostatika kortikosteroid diperdebatkan. Pada tahap terminal amiloidosis ginjal, dialisis ginjal kronis atau transplantasi ginjal mungkin diperlukan.

Prognosis dan pencegahan almyloidosis ginjal

Prognosis sangat ditentukan oleh perjalanan penyakit yang mendasarinya dan tingkat perkembangan amiloidosis ginjal. Prognosis diperburuk oleh perkembangan trombosis, perdarahan, penambahan infeksi yang terjadi bersamaan, usia lanjut. Dengan perkembangan gagal jantung atau ginjal, kelangsungan hidup kurang dari 1 tahun. Kondisi untuk pemulihan adalah akses tepat waktu ke nephrologist dan diagnosis dini amiloidosis ginjal, pengobatan aktif dan eliminasi lengkap penyakit yang mendasarinya.

Pencegahan amiloidosis ginjal memerlukan perawatan tepat waktu dari setiap patologi kronis yang dapat menyebabkan perkembangan nefrosis amiloid.

Amiloidosis ginjal

Amiloidosis ginjal adalah penyakit langka. Mereka hanya menderita satu orang pada 50-60 ribu. Prevalensi rendah dan gambaran klinis, sebagian besar bertepatan dengan manifestasi glomerulonefritis atau pielonefritis kronis dalam beberapa kasus tidak memungkinkan waktu untuk membuat diagnosis yang benar. Paling sering, pada tahap awal, ini ditemukan secara kebetulan ketika seseorang yang menderita penyakit kronis menghubungi spesialis untuk pemeriksaan lengkap, termasuk pemeriksaan sistem kemih.

Ada banyak alasan yang bisa memicu amiloidosis. Apa yang membuatnya berkembang, bagaimana ia memanifestasikan dirinya, bagaimana itu berbahaya, dan dapatkah itu sepenuhnya disembuhkan, melupakan tentang penyakit itu selamanya?

Apa itu amyloid?

Amiloidosis, atau distrofi amiloid, termasuk dalam kelompok yang disebut penyakit akumulasi, atau thesaurimoses, gangguan metabolik di mana berbagai produk metabolik terakumulasi dalam jaringan tubuh. Dalam hal ini, itu adalah amyloid: kompleks protein-polisakarida yang terbentuk selama reaksi autoimun terhadap protein plasma abnormal - glikoprotein. Menempel di organ internal, amiloid secara bertahap menggantikan jaringan sehat, yang mengarah ke disfungsi organ yang terkena, dan dari waktu ke waktu - hingga kematiannya.

Nama "amyloid" diterjemahkan dari bahasa Latin sebagai "pati-seperti." Hal ini disebabkan oleh sifat zat untuk berinteraksi dengan yodium, pewarnaan dalam warna biru kehijauan.

Dengan frekuensi terbesar ginjal menjadi target penyakit. Di tempat kedua adalah hati, kemudian - limpa, otot jantung, perut dan usus. Seringkali, lesi bersifat sistemik, dan amyloid terakumulasi dalam beberapa organ sekaligus.

Jenis amiloidosis

Untuk waktu yang lama, amiloidosis ginjal dicampur dengan penyakit lain pada sistem kemih. Pada tahun 1842, ia digambarkan sebagai penyakit independen oleh ahli patologi Austria, Karl von Rokitansky. Pada saat itu, obat tidak cukup dikembangkan untuk mengidentifikasi penyebab degenerasi jaringan, tetapi sekarang dokter mengetahui banyak faktor yang mengarah pada pengembangan amiloidosis.

Endapan ameloid di jaringan ginjal

Spesialis modern membedakan lima bentuk penyakit:

• Amyloidosis primer, atau idiopatik terjadi tiba-tiba dan tanpa alasan yang jelas. Sebagian kasus amiloidosis idiopatik adalah manifestasi sporadis dari distrofi amiloid herediter, yang berkembang karena kerusakan genetik de novo.
• Amyloidosis tumor lokal juga berkembang pada pandangan pertama tanpa sebab. Dengan itu, amyloid terakumulasi di kelenjar endokrin, membentuk nodul padat.
• Amiloidosis herediter, juga dikenal sebagai familial - cacat genetik dalam pembentukan protein fibrillar, diwariskan. Ada bentuk yang dominan dan resesif, ditandai dengan tingkat keparahan manifestasi, usia terjadinya gejala pertama dan komposisi amiloid.
• Amiloidosis senil - konsekuensi gangguan metabolisme protein yang berkaitan dengan usia, ditemukan pada 80% orang di atas usia 80 tahun.
• Sekunder, atau amiloidosis yang didapat, menyertai banyak penyakit, mulai dari lupus eritematosus hingga multiple myeloma.

Empat bentuk pertama dianggap sebagai unit nosokologis independen, diperoleh amiloidosis sebagai komplikasi penyakit yang mendasarinya. Amyloidosis yang turun-temurun mempengaruhi ginjal di 30-40% dari semua kasus, idiopatik - sekitar 80%. Pada senile dan dialisis amyloidosis, lesi pada sistem urin tidak khas.

Tergantung pada organ mana yang terkena penyakit, amyloidosis terbagi menjadi nefropati, terkait ginjal, hepatopatik, ketika amyloid disimpan di hati, kardiopati - mempengaruhi jantung, serta enteropatik, pankreas dan neuropatik. Dengan amiloidosis umum, beberapa lesi pada organ internal ditemukan.

Ada sekitar 20 kompleks protein-polisakarida yang terbentuk selama reaksi autoimun. Dalam buku medis, diagnosis pasien dicatat sebagai kombinasi huruf, yang mencerminkan lokalisasi lesi dan komposisi kompleks: huruf pertama "A" menunjukkan penyakit itu sendiri, diikuti oleh jenis protein fibrillar, serta protein spesifik yang ditemukan dalam beberapa kasus.

Dua jenis penyakit yang paling berbahaya untuk ginjal: dipicu oleh multiple myeloma atau berasal sebagai AL-amyloidosis primer - dalam hal ini, amyloid mengandung rantai imunoglobulin ringan, dan AA-amyloidosis, dalam kasus yang berkembang dari serum protein darah SAA, dirilis di hati dalam proses inflamasi kronis.

Apa penyebab amiloidosis ginjal?

Amiloidosis sekunder berkembang sebagai komplikasi banyak penyakit. Spesialis termasuk dalam daftar ini:

• Penyakit autoimun - penyakit Crohn, lupus erythematosus, rheumatoid dan psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis, kolitis ulserativa;
• Neoplasma ganas - multiple myeloma, lymphogranulomatosis, Waldenstrom macroglobulinemia, sarkoma, ginjal dan parenkim paru tumor;
• Penyakit menular kronis - tuberkulosis, malaria, kusta (lepra), sifilis;
• Proses purulen-destruktif - ini termasuk empiema pleura, bronkiektasis, osteomielitis dari berbagai asal.

Celah di dinding usus pada penyakit Crohn adalah autoimun.

Selain mereka, hemodialisis dapat memprovokasi distrofi amiloid: dalam hal ini protein 2-mikroglobulin terakumulasi dalam darah, pada orang yang sehat diekskresikan dalam urin. Dialisis amiloidosis disingkat sebagai Aβ.₂M.

Kerusakan ginjal adalah tidak umum untuk sebagian besar variasi herediter dari penyakit dan diamati terutama selama demam Mediterania keluarga, umum di antara orang Armenia, Yahudi Sephardic dan Arab, dan sangat jarang di antara perwakilan dari kelompok etnis lain, serta sindrom Mackla-Wales yang terjadi di Inggris, yang disertai dengan ruam jelatang dan gangguan pendengaran progresif.

Familial Mediterranean fever memiliki cara resesif autosomal dan dapat berkembang hanya jika ada dua salinan dari gen yang rusak dalam tubuh yang diturunkan dari kedua orang tua. Sindrom Mackle-Wales autosomal dominan, dan salah satu orang tua cukup untuk kelahiran anak yang sakit.

Patogenesis penyakit

Tidak ada konsensus tentang mekanisme sintesis dan akumulasi amiloid. Selain teori klonal, atau mutasi yang paling umum dan beralasan baik, yang menjelaskan proses ini dengan munculnya sel-sel yang cacat dalam tubuh, yang disebut amyloidoblas, penghancuran yang oleh sel-sel kekebalan tubuh menghasilkan protein patologis, ada beberapa teori yang berkaitan dengan asal-usul amiloid.

Teori sel lokal menunjukkan bahwa sumber substansi terganggu fungsi sistem retikulo-endotel, γ-globulin hypersecretion dan akumulasi fraksi α-globulin. Teori dysproteinosis menjelaskan akumulasi amiloid dengan transfer protein yang rusak ke dalam ruang antarsel dan serum darah. Teori imunologi mengatakan bahwa amyloid adalah produk penghancuran sel sehat secara autoimun.

Ada kemungkinan bahwa sehubungan dengan berbagai jenis amiloidosis, semua data dalam teori mungkin benar.

Tahapan dan gejala penyakit

Gambaran klinis sangat bergantung pada penyebab amiloidosis. Dalam distrofi amiloid primer, kerusakan ginjal paling sering tidak memiliki waktu untuk pergi jauh dan mengarah ke lesi yang parah: pasien meninggal karena gagal jantung atau penyebab lain sebelum CRF berkembang.

Amiloidosis sekunder dan herediter berkembang jauh lebih lambat. Para ahli mengidentifikasi dalam pengembangan penyakit empat tahap utama, yang masing-masing ditandai dengan tanda-tanda tertentu.

1. Tahap praklinis, atau laten tidak disertai dengan gejala ginjal yang parah, meskipun fakta bahwa akumulasi amiloid sudah dapat dideteksi dengan biopsi. Dalam piramida ginjal membentuk fokus sklerotik, pembengkakan jaringan diamati. Pada awal amiloidosis yang diperoleh, pasien lebih terganggu oleh tanda-tanda penyakit yang mendasarinya: nyeri punggung pada spondilitis ankilosa, batuk, berkeringat dan kelelahan pada kasus tuberkulosis, kerusakan pencernaan dan perdarahan usus pada kolitis ulserativa. Analisis urin menunjukkan sedikit overestimasi protein, kandungan globulin gamma meningkat dalam darah, ESR juga meningkat, dan perubahan indikator ini tidak terkait dengan eksaserbasi penyakit asli. Rata-rata, tahap perkembangan penyakit ini berlangsung sekitar 3-5 tahun.
2. Tahap uremik, atau proteinurik ditandai terutama oleh peningkatan konsentrasi protein dalam urin - itu bisa mencapai hingga 3,0 g / l. Mikrohematuria diamati: jumlah darah yang sangat kecil dalam urin. Amyloid mulai disimpan dalam pembuluh darah dan loop kapiler, piramida, glomeruli dan mesangium ginjal, yang menyebabkan atrofi nefron. Munculnya organ-organ berubah: ginjal menjadi edematous, padat, dan kekalahan mereka menjadi nyata selama pemeriksaan USG. Tingginya kadar fibrinogen dan gamma globulin, konsentrasi protein rendah terdeteksi dalam darah. Pada saat yang sama, kerusakan ginjal tidak secara praktis mempengaruhi kondisi pasien. Lamanya tahap uremik sering tertunda selama 10-15 tahun.
3. Tahap nefrotik, juga dikenal sebagai tahap edematous atau amyloid-lipoid nephrosis, disertai dengan perubahan serius pada ginjal dan gangguan fungsi. Amiloid terakumulasi di semua bagian tubuh, sebagian besar nefron mati, jaringan medula yang sehat hampir sepenuhnya digantikan oleh massa lemak putih kekuningan, yang pada saat pembukaan, memberikan gambaran khas dari "ginjal besar lemak". Dalam analisis urin, konsentrasi protein tinggi, kehadiran leukosit, mikrohematuria dan gross hematuria (pencampuran darah terlihat dengan mata telanjang, memberikan urin semacam kotoran daging) terdeteksi. Kondisi pasien memburuk - ada pembengkakan parah hingga anasarca, tahan terhadap paparan diuretik, cachexia, kelemahan, kurang nafsu makan, pembesaran hati dan limpa, sering buang air kecil dan banyak, atau, sebaliknya, oliguria. Dalam beberapa kasus, ada hipertensi atau hipotensi - salah satu tanda kerusakan amyloid pada kelenjar adrenal. Tahap ini dapat ditunda selama 5-6 tahun.
4. Uremic, atau tahap terminal disertai dengan perkembangan gagal ginjal kronis. Ginjal yang terkena mengering, mengerut, permukaannya menjadi tertutup oleh bekas luka yang terjadi di tempat sclerosis fokus. Meningkatkan kandungan zat nitrogen dalam darah menyebabkan keracunan kronis, disertai dengan mual dan muntah, kelemahan. Tidak seperti gagal ginjal yang dipicu oleh glomerulonefritis, CRF dengan amiloidosis disertai dengan edema konstan. Pasien meninggal karena azotemic uremia atau trombosis vena yang memberi makan ginjal.

Munculnya pasien yang menderita stadium nefrotik.

Pada tahap selanjutnya dari penyakit, gangguan fungsi organ internal lainnya bergabung dengan gejala kerusakan ginjal: nodul dan memar pada kulit, terutama di sekitar mata (yang disebut "mata rakun"), nyeri jantung, peningkatan ukuran lidah, sembelit dan sakit perut, kekakuan sendi, kehilangan sensitivitas kulit. Munculnya setidaknya satu dari gejala-gejala ini di latar belakang tanda-tanda kerusakan ginjal adalah alasan yang cukup untuk mencurigai amiloidosis dan pemeriksaan lebih lanjut.

Metode diagnostik

Ketika membuat diagnosis, penting untuk mempertimbangkan riwayat pasien, sifat perkembangan penyakit sebagai akar penyebab dalam kasus amiloidosis sekunder, keturunan jika dicurigai ada kecacatan genetik.

Pertama-tama, tes darah klinis dan biokimia dilakukan, serta analisis urin dan ultrasound ginjal. Amiloidosis ginjal disertai dengan ESR dipercepat hingga 15 mm / jam dan lebih cepat, dengan kandungan leukosit yang tinggi. Analisis biokimia menunjukkan konsentrasi tinggi asam urat, urea, kreatinin dan protein C-reaktif dalam darah, penurunan total protein darah menjadi 67 g / l dan di bawah. Dalam urin, sebaliknya, kandungan protein yang tinggi ditemukan - proteinuria, dalam beberapa kasus ada campuran leukosit dan eritrosit, dan amiloidosis, yang disebabkan oleh myeloma, mengungkapkan adanya protein Bens-Jones. Pemeriksaan ultrasound menunjukkan bahwa organ-organ membesar secara signifikan. Semua tanda-tanda ini menunjukkan pelanggaran ginjal, tetapi untuk yakin dalam diagnosis, mereka tidak cukup: pola yang sama diamati dengan glomerulonefritis, nefropati myeloma, dan tuberkulosis ginjal.

Tes klinis umum dipercaya dapat mengkonfirmasi keberadaan penyakit

Tanda tegas dari distrofi amyloid adalah deteksi akumulasi amiloid di jaringan. Anda dapat yakin kehadiran mereka atau tidak ada hanya dengan biopsi. Yang paling informatif:

• Tusukan ginjal - ini memungkinkan Anda untuk menetapkan diagnosis yang akurat pada 80-85% kasus;
• Tusukan jaringan subkutan - sangat sering akumulasi amiloid dapat ditemukan tidak hanya di organ yang dipengaruhi oleh proses patologis, tetapi juga di jaringan adiposa.

Jika perlu, biopsi sumsum tulang, hati, jaringan dubur juga mungkin.

Untuk mendeteksi amyloid, sampel jaringan diproses dengan berbagai zat warna. Pewarnaan merah Kongo memberikan hasil terbaik, diikuti oleh cahaya polarisasi, yang memberikan kluster materi cahaya hijau terang. Juga sering menggunakan reaksi immunoperoxidase menggunakan antisera ke komponen kompleks protein-polisakarida.

Untuk menentukan tingkat kerusakan pada ginjal, radiotope scintigraphy digunakan. Ini memungkinkan Anda untuk melacak jalannya penyakit dan keberhasilan terapi.

Pengobatan amiloidosis ginjal

Seorang spesialis yang telah menderita dari pasien amyloid-sakit memiliki dua tugas utama: untuk mengurangi sintesis protein patologis yang membentuk deposito amiloid, dan untuk melindungi organ internal dari degenerasi lebih lanjut. Langkah-langkah yang perlu diambil untuk melakukan hal ini sangat tergantung pada penyebab penyakitnya.

Amiloidosis sekunder pada ginjal membutuhkan terapi pertama yang ditujukan untuk menghilangkan penyakit yang mendasarinya. Jika ada fokus supuratif kronis dalam tubuh, reorganisasi diperlukan: reseksi paru selama abses, amputasi ekstremitas, atau pengangkatan bagian tulang yang hancur di osteomielitis. Terapi antibiotik akan membantu untuk mengatasi penyakit menular seperti tuberkulosis dan sifilis. Pada penyakit autoimun seperti rheumatoid arthritis dan kolitis ulserativa, penggunaan obat sitotoksik dan kortikosteroid dalam dosis tinggi, obat anti-inflamasi, seperti Dimexide, diperlukan.

Dalam pengobatan didapat dan turun-temurun bentuk AA-amyloidosis, colchicine digunakan: alkaloid, yang diperoleh dari musim gugur crocus bulbs. Meskipun toksisitasnya tinggi, ia mampu mencegah serangan demam Mediterania familial, mengurangi proteinuria, dan jika pengobatan dimulai tepat waktu, ia menghentikan perkembangan penyakit. Dalam hal kemanjuran dan portabilitas yang baik dari produk, penggunaan kolkisin seumur hidup adalah mungkin. Efek samping dari obat - gangguan parah pada saluran pencernaan dan rambut rontok - cukup umum, oleh karena itu, saat ini, kohitsin tidak diresepkan dalam semua kasus, menggantinya dengan analog jika memungkinkan. Selain itu, tidak efektif melawan AL-amyloidosis. Bentuk penyakit ini paling baik ditangani oleh sel induk pasien sendiri, Thalidomide dan Bortezomid.

Obat-obatan yang memperlambat pembentukan dan deposisi di organ-organ internal amiloid termasuk Unitol, yang mengikat protein patologis, dan Delagil, penghambat enzim yang terlibat dalam pembentukan kompleks protein-polisakarida. Obat-obatan ini mampu menstabilkan kondisi pasien, menghentikan penghancuran ginjal. Studi klinis mengatakan mereka paling efektif pada tahap awal.

Fibrlex digunakan sebagai bantuan: itu berkontribusi pada penghancuran amiloid dan pengangkatannya dari tubuh.

Dosis obat-obatan ditentukan oleh dokter, berfokus pada respon pasien dan perjalanan penyakit. Tidak dapat diterima secara independen mengubah rejimen pengobatan, mengganti obat yang diresepkan dengan analog atau membatalkannya jika terjadi efek samping.

Konsumsi sehari-hari 100-150 gram hati sapi mentah atau sedikit panggang untuk waktu yang lama juga memperbaiki kondisi pasien dengan amiloidosis ginjal. Alasan untuk efek terapeutik tidak tepat ditetapkan: para ahli menyarankan bahwa itu adalah kandungan antioksidan yang tinggi.

Pada gagal ginjal berat, hemodialisis diperlukan. Dalam beberapa kasus, seorang pasien membutuhkan transplantasi ginjal, tetapi tidak setiap klinik di Rusia menyediakan layanan ini, dan waktu tunggu untuk organ donor sering begitu besar sehingga seseorang tidak memiliki kesempatan untuk menunggu ginjal.

Dalam kasus transplantasi ginjal yang berhasil, tanda-tanda pertama lesi amiloid terjadi selama 3-4 tahun, dan kambuhnya gagal ginjal - rata-rata 15 tahun kemudian.

Diet untuk amiloidosis

Seperti semua penyakit ginjal, amiloidosis ginjal membutuhkan diet rendah garam, membatasi jumlah protein yang dikonsumsi. Makanan kaya kasein harus dikeluarkan dari diet: keju cottage, keju, susu, dan juga daging merah - sapi, daging sapi. Dilarang menggunakan produk asin, kaleng, dan asap. Jika ada kelebihan berat badan, produk tepung yang meningkatkan kolesterol darah tidak dianjurkan.

Diet pasien pada diet harus lengkap dan bervariasi, meskipun keterbatasan asupan protein. Porsi kecil daging dan ikan putih harus dihitung tergantung pada beratnya: tidak boleh ada lebih dari satu gram protein per kilogram berat badan pasien. Biji-bijian diizinkan dalam jumlah berapa pun: soba, barley, beras, sayuran mentah dan kukus serta buah-buahan yang mengandung sejumlah besar vitamin. Rempah-rempah seperti basil, bawang putih, hitam dan cabai merah akan membantu menambah rasa pada hidangan tawar.

Mengikuti dengan ketat rekomendasi tentang nutrisi yang tepat akan mengurangi beban pada ginjal yang terkena dan memperbaiki kondisi umum pasien.

Prakiraan

Pada amiloidosis sekunder, prognosis sangat bergantung pada perjalanan penyakit yang mendasarinya: sering terjadi eksaserbasi yang menyebabkan kerusakan ginjal yang tajam. Diagnosis dini dan terapi yang dipilih dengan baik membantu untuk menghindari lesi berat pada sistem kemih dan memperlambat distrofi amiloid jaringan ginjal. Dalam hal ini, pasien dapat hidup 30-40 tahun setelah penemuan amiloidosis dan meninggal karena sebab alami. Dengan amiloidosis keluarga yang terdeteksi tepat waktu, prognosis juga relatif baik, dan pasien memiliki kesempatan untuk hidup sampai usia lanjut, mengendalikan penyakitnya.

Amyloidosis primer, atau idiopatik, sebaliknya, pada kebanyakan kasus berkembang dengan kecepatan kilat dan memiliki prognosis yang sangat buruk. Rata-rata, harapan hidup pasien yang menemukan formulir ini adalah sekitar satu setengah tahun dari saat diagnosis.

Amyloidosis - fitur tentu saja, diagnosis dan pengobatan penyakit ginjal

Ginjal di tubuh manusia memainkan peran semacam filter yang menghilangkan racun dan zat berbahaya lainnya dari darah.

Dengan demikian, gangguan fungsi ginjal atau kerusakannya menyebabkan disfungsi sejumlah organ dan sistem, termasuk jantung, hati, paru-paru, dll., Dan pada kasus yang paling parah, itu fatal.

Salah satu penyakit nefrologis yang serius yang dapat menyebabkan konsekuensi yang menyedihkan disebut amiloidosis.

Apa itu amyloidosis?

Amyloidosis berkembang karena pengendapan di jaringan amyloid zat patologis, yang merupakan campuran protein dan sakarida.

Dalam tubuh yang sehat, itu tidak ada, dan mulai diproduksi dan disimpan di ginjal hanya di bawah pengaruh sejumlah faktor buruk. Prevalensi penyakit berkisar 0,2 hingga 2% dan paling sering didiagnosis pada pria berusia 40-50 tahun.

Alasan

Alasan yang menyebabkan amiloidosis termasuk:

• predisposisi genetik;
• penyakit infeksi berat (tuberkulosis, sifilis);
• proses autoimun (rheumatoid arthritis);
• peradangan purulen: osteomielitis, endokarditis septik;
• beberapa penyakit usus;
• tumor ginjal, sistem hematopoietik, dll.;
• umur setelah 60 tahun.

Selain itu, penyakit ini dapat berkembang setelah hemodialisis jangka panjang pada orang dengan berbagai penyakit ginjal. Kadang-kadang penyebab pasti perkembangan penyakit tidak dapat ditentukan - dalam hal ini adalah kebiasaan untuk berbicara tentang amiloidosis idiopatik.

Tergantung pada mekanisme perkembangan dan jenis protein yang terkandung dalam amiloid, ada beberapa bentuk penyakit, yang ditandai dengan singkatan:

• AA-type (amiloidosis ginjal sekunder);
• AL-type (amiloidosis idiopatik);
• ATTR-type (hereditary atau senile amyloidosis), dll.

Perkembangan amyloidosis herediter sangat tergantung pada tempat tinggal orang tersebut - paling sering terjadi di negara-negara Mediterania sebagai akibat dari penyakit periodik, patologi genetik, karakteristik penduduk daerah tersebut.

Gejala dan tahapan

Penyakit ini memiliki beberapa tahap, dan masing-masing ditandai oleh manifestasi tertentu:

1. praklinis (laten). Berlangsung sekitar 3-5 tahun. Pada tahap ini, pekerjaan belum terganggu sehingga pasien merasakan manifestasi yang serius, sehingga ditandai dengan manifestasi penyakit primer. Pada penyakit autoimun, itu adalah demam dan nyeri di tulang, di tuberkulosis - disfungsi sistem pernapasan, dll.;
2. proteinurik. Berlangsung dari 10 hingga 15 tahun. Akumulasi amyloid terus berlanjut, sebagai akibat ginjal dipadatkan, dan protein darah memasuki urin, di mana ia dapat dideteksi menggunakan tes laboratorium (biasanya ini terjadi secara kebetulan);
3. nefrotik. Pada tahap ini, ginjal cukup terpengaruh untuk membuat pasien merasakan kerusakan dalam kesehatannya. Ada keluhan kesehatan yang buruk, nyeri otot, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, diare yang persisten (dengan keterlibatan saluran pencernaan dalam proses patologis), penurunan tekanan darah. Wajah dan anggota badan membengkak, cairan menumpuk di daerah toraks dan perut, yang menyebabkan sesak napas pada pasien;
4. uremik Ginjal mengalami deformasi dan secara bertahap kehilangan kemampuan untuk melakukan fungsi dasar mereka. Pasien berhenti buang air kecil, mereka merasakan mual konstan, suhu meningkat menjadi 37-37,5 derajat, tekanan dan penurunan denyut jantung, setelah itu kerusakan ginjal yang mengancam jiwa berkembang.
   

Ada beberapa tanda karakteristik amiloidosis, yang dapat dicurigai adanya amiloidosis pada ginjal. Gejala pada orang dengan diagnosis serupa muncul sebagai nodul kecil yang tembus cahaya pada wajah, leher, ketiak dan fossa poplitea. Gejala lain adalah apa yang disebut raccoon eyes (kulit di sekitar mata direndam dengan darah, yang menyebabkan lingkaran hitam).

Diagnostik

Karena gambaran klinis amiloidosis ginjal kabur, sangat sulit untuk mendiagnosis penyakit tersebut pada tahap awal.

Beberapa tes laboratorium menunjukkan perubahan dalam tubuh yang mungkin menunjukkan perkembangan amiloidosis:

1. urinalisis. Di hadapan penyakit dalam analisis umum protein urin terdeteksi, jumlah yang meningkat seiring waktu;
2. hitung darah lengkap. Untuk tahap awal amiloidosis, peningkatan ESR adalah karakteristik, dan dengan perkembangan gagal ginjal, hemoglobin dan sel darah merah menurun;
3. biokimia darah. Pada tahap selanjutnya dari penyakit, kandungan protein dalam darah pasien menurun, dan konsentrasi kolesterol dan lipoprotein densitas rendah, sebaliknya, meningkat.

Micropreparations "Amyloidosis ginjal"

Jika dicurigai amyloidosis, pasien menjalani biopsi jaringan ginjal, membran mukosa usus, dan juga sumsum tulang (sampel diambil dari daerah tulang dada atau tulang iliaka), di mana amyloid terdeteksi. Penelitian ini memungkinkan untuk menentukan tidak hanya keberadaan penyakit, tetapi juga jenisnya, yang memungkinkan untuk mengembangkan strategi pengobatan yang efektif.

Bahkan penyimpangan terkecil dalam analisis, jika mereka diamati untuk waktu yang lama, adalah alasan untuk pergi ke dokter. Amyloidosis tidak didiagnosis dengan tes laboratorium konvensional, tetapi elektroforesis dapat digunakan untuk mengisolasi zat khusus dari darah, keberadaan yang merupakan karakteristik dari penyakit.

Pengobatan

Dengan patologi ini, seperti amiloidosis ginjal, pengobatan tidak melibatkan prosedur khusus.

Fokusnya adalah pada perawatan penyakit primer - dengan penghapusan penyebab utama kerusakan ginjal, perkembangannya sering berhenti.

Teknik yang berbeda digunakan untuk ini, termasuk yang operatif - misalnya, pada osteomielitis, perlu untuk menghapus area jaringan tulang di mana nanah terbentuk.

Sebagai pengobatan sistemik dari penyakit, agen desensitizing (promethazine, chloropyramine), cytostatics (colchicine), dan obat-obatan hormonal digunakan.

Perawatan simtomatik melibatkan penggunaan obat diuretik dan antihipertensi, serta agen yang mencegah deposisi amiloid. Pada tahap akhir penyakit, hemodialisis dan transplantasi ginjal dilakukan untuk pasien.

Peran penting dalam pengobatan penyakit ini adalah diet - pasien harus makan secara teratur, dalam porsi kecil, makan karbohidrat, makanan tinggi vitamin C dan garam kalium, mengurangi jumlah protein dan garam dalam makanan.

Dengan amiloidosis untuk waktu yang lama (sekitar 1,5-2 tahun) dianjurkan untuk memakan hati mentah atau sedikit digoreng (80-120 mg per hari).

Prognosis dan pencegahan

Prognosis untuk orang yang didiagnosis dengan amiloidosis dalam banyak kasus menguntungkan, karena penyakit berkembang lambat dan kerusakan ginjal yang serius berkembang dalam 30-40 tahun.

Pasien mungkin mengalami ketidaknyamanan karena gejala lesi berulang dari sistem kemih, tetapi kualitas hidup umumnya tidak memburuk.

Hasil fatal hanya terjadi dengan diagnosis penyakit yang terlambat (pada tahap terminal) atau dengan perkembangan proses patologis yang cepat.

Pencegahan amiloidosis adalah pencegahan dan pengobatan penyakit yang tepat waktu yang dapat menyebabkan perubahan ireversibel pada ginjal (sifilis, tuberkulosis, rheumatoid arthritis, dll.).

Itu harus meninggalkan kebiasaan buruk dan sering kontak dengan zat beracun, menjalani gaya hidup sehat dan menormalkan diet.

Video terkait

Apa itu amyloidosis, bagaimana itu berbahaya, bagaimana cara melawannya? Jawaban dalam acara TV "Live is great!":

Amiloidosis ginjal sekunder

• Apa itu amiloidosis ginjal sekunder
• Apa yang memicu amiloidosis ginjal sekunder
• Patogenesis (apa yang terjadi?) Selama amiloidosis ginjal Sekunder
• Gejala amiloidosis sekunder pada ginjal
• Diagnosis amiloidosis sekunder pada ginjal
• Pengobatan amiloidosis ginjal sekunder
• Dokter mana yang harus dikonsultasikan jika Anda menderita amiloidosis ginjal sekunder

Apa itu amiloidosis ginjal sekunder

Amiloidosis ginjal adalah salah satu manifestasi dari dosis amiloid dari organ-organ internal - penyakit sistemik yang ditandai dengan deposisi di berbagai organ dari substansi seperti protein patologis, amiloid. Ginjal dipengaruhi oleh amyloidosis paling sering, kurang umum, hati, usus, kelenjar adrenal, limpa, jantung, dan organ parenkim lainnya dapat terlibat.
Ada primer, atau "idiopatik," amyloidosis, di mana tidak mungkin untuk mengidentifikasi faktor etiologi, dan amiloidosis sekunder ginjal. Amiloidosis primer jarang terjadi, terutama pada manula, dan ditandai oleh kerusakan yang lebih sering pada kulit, otot, sistem kardiovaskular, dan bagian dari saluran pencernaan daripada limpa, ginjal, hati, kelenjar adrenal.

Apa yang memicu amiloidosis ginjal sekunder

Amiloidosis sekunder ginjal termasuk kasus yang pasti terkait dengan penyakit menular atau tidak menular kronis. Amiloidosis sekunder berkembang sebagai komplikasi dari proses supuratif kronik di paru-paru dan tulang, bentuk tuberkulosis destruktif, pielonefritis kronik, artritis reumatoid, kolitis ulseratif, kadang-kadang limfogranulomatosis dan penyakit lainnya.

Patogenesis (apa yang terjadi?) Selama amiloidosis ginjal Sekunder

Saat ini, ada tiga teori tentang patogenesis amiloidosis. Sesuai dengan teori "genesis sel," amiloid adalah produk sintesis protein yang terganggu oleh sel-sel sistem retikuloendotelial. Menurut teori imunologi, amiloidosis adalah hasil dari reaksi antigen-antibodi, di mana antigen adalah produk dari kerusakan jaringan atau protein asing, dan amiloid adalah endapan protein yang didepositkan terutama di lokasi pembentukan antibodi. Teori dysproteinosis menganggap amyloid sebagai produk metabolisme protein yang sesat. Dari sudut pandang teori ini, hubungan utama dalam patogenesis amiloidosis adalah dysproteinemia dengan akumulasi dalam plasma fraksi protein kasar dan protein abnormal - paraprotein.
Karena amiloidosis mempengaruhi tidak merata sebagian besar organ internal, fitur manifestasi klinis terkait dengan lesi dominan satu atau organ lain. Amiloidosis ginjal yang paling umum mengarah pada penyebaran endapan amiloid secara bertahap di glomeruli, yang melibatkan dinding pembuluh darah dalam proses. Ini diwujudkan dengan meningkatkan proteinuria, penurunan bertahap aliran darah ginjal, filtrasi glomerulus, munculnya hipertensi ginjal dan gagal ginjal. Manifestasi klinis yang paling menonjol dari amiloidosis ginjal adalah sindrom nefrotik.
Patogenesis hipertensi pada amiloidosis lebih terkait dengan perubahan aliran darah intrarenal akibat lesi arteriole dibandingkan dengan peningkatan aktivitas aparat juxtaglomerular ginjal dan peningkatan sekresi renin.
Kekalahan amiloidosis adrenal menyebabkan perkembangan insufisiensi adrenal kronis dengan kehilangan atau penurunan tajam dalam sekresi hormon dari kedua otak (katekolamin) dan lapisan kortikal (aldosterone, cortico-sterone, androgen) dari kelenjar adrenal. Kekalahan usus menyebabkan pelanggaran fungsi sekresi dan absorpsi usus, ekspresi klinis diare dan sindrom absorpsi. Keterlibatan hati dan limpa dalam proses dinyatakan oleh peningkatan organ-organ ini, dan fungsi mereka hanya terganggu pada tahap lanjut. Kadang-kadang, amiloidosis jantung terjadi, yang menyebabkan perkembangan gagal jantung.

Anatomi patologis

Struktur kimia amiloid mirip dengan protein, tetapi komposisi asam aminonya sangat berbeda dari protein serum dan jaringan. Namun, protein hanyalah salah satu bagian dari amiloid. Komponen lain dari amiloid adalah polisakarida, terutama terdiri dari galaktosa dan glukosa. Komposisi polisakarida juga merupakan asam sialat (neuraminik).
Ketika amyloidosis pada periode awal ada sedikit peningkatan ukuran ginjal, mereka terlalu kecil, kapsul akan dihapus dengan mudah. Mikroskopis, glomeruli diperbesar dengan membran kapiler split menebal, di bawah endotelium, gumpalan amyloid individu ditemukan.
Dalam mikroskopi elektron, endapan amiloid ditemukan pada satu atau kedua sisi membran basal secara subepitel. Sebagai perkembangan struktur membran basement hilang dan mereka tampaknya larut dalam massa amiloid.
Ketika proses berlangsung, ginjal semakin meningkat, permukaannya halus, menjadi padat, dan pada sayatan - seperti lilin. Gambar itu sesuai dengan "ginjal amyloid putih besar." Ada deposisi amyloid di dinding pembuluh darah ginjal, di dinding arteriol yang membawa. Pada tahap lanjut, amiloid mengisi hampir semua glomeruli. Perubahan dystropik yang signifikan ditemukan pada epitel tubular.
Proses ini berakhir dengan kerutan amiloid ginjal dengan penipisan dan atrofi dari Ke-front. Penebalan dinding pembuluh darah ginjal menyebabkan iskemia ginjal, perkembangan hipertensi.

Gejala amiloidosis sekunder pada ginjal

Pada tahap awal penyakit seperti amiloidosis sekunder ginjal, keluhan tidak ada atau turun ke kelemahan umum, kehilangan nafsu makan dan efisiensi. Pada tahap selanjutnya, ada keluhan pembengkakan, sering terjadi pada ekstremitas bawah untuk pertama kalinya, nyeri punggung. Dengan berkembangnya hipertensi tinggi, gagal ginjal, keluhan menjadi bermacam-macam. Terkadang ada diare.
Dalam gambaran klinis, beberapa sindrom utama dapat dibedakan - kemih, nefrotik, dan hipertensi. Gejala utama amiloidosis ginjal biasanya merupakan proteinuria yang signifikan, yang berkembang dalam semua bentuknya.
Pada siang hari, 2–20 g protein diekskresikan dalam urin, sebagian besar adalah albumin. Protein plasma lainnya juga dapat diidentifikasi dalam jumlah yang lebih kecil dan dalam proporsi yang berbeda. Proteinuria esensial menetap dengan perkembangan gagal ginjal kronis.
Selain proteinuria, sejumlah perubahan lain dalam urin yang membentuk sindrom urin ditemukan. Menurut derajat proteinuria, silinder hialin dan silinder yang lebih jarang ditemukan. Sering terjadi microhematuria persisten, leukocyturia sering dijumpai tanpa pielonefritis bersamaan. Akhirnya, dalam kasus amiloidosis, lipiduria dapat ditemukan dengan adanya kristal birefringent dalam sedimen urin.
Kehilangan protein yang signifikan dan berkepanjangan oleh ginjal menyebabkan perkembangan hipoproteinemia, terutama hipoalbuminemia. Bersamaan dengan hipoproteinemia, dan kadang-kadang di depannya, dysproteinemia signifikan terungkap. Biasanya ada peningkatan dalam kandungan serum a dan y-globulin. Seiring dengan dysproteinaemia yang parah, mayoritas pasien menunjukkan peningkatan signifikan pada ESR dan mengubah sampel sedimen (timol, sublimat, dll.).
Tanda yang sering diucapkan amyloidosis adalah hiperlipidemia. Peningkatan kolesterol, peningkatan 3-lipoprotein darah bisa sangat signifikan.
Sebagai aturan, pada pasien dengan amyloidosis, edema berkembang cukup awal dan, dengan tidak adanya perawatan yang rasional, menjadi umum dan persisten. Dalam beberapa kasus, pembengkakan di seluruh penyakit mungkin kecil, meskipun terjadi peningkatan proteinuria yang progresif.
Hipertensi arteri terjadi pada 12-20% pasien dengan amiloidosis. Sindrom ini sering terjadi pada tahap akhir penyakit sebagai manifestasi kerusakan ginjal difus. Hipertensi arteri biasanya stabil, meskipun kurang signifikan dibandingkan dengan nefropati lainnya, krisis hipertensi berat jarang terjadi.
Ketika bergabung dengan amyloidosis kelenjar adrenal, hipotensi berat dan persisten, dan kadang-kadang tanda-tanda lain insufisiensi adrenal kronis (hiperpigmentasi, kelemahan otot yang parah, gangguan pencernaan) dapat berkembang.
Pelanggaran saluran pencernaan sudah bisa berada di tahap awal amiloidosis dalam bentuk ketidaknyamanan kecil akibat kembung, kehilangan nafsu makan. Secara signifikan memperburuk kondisi pasien dengan terjadinya diare, yang mengarah ke pengurangan lebih lanjut dalam nutrisi, perubahan air dan keseimbangan elektrolit. Kadang-kadang penambahan diare berkepanjangan secara nyata mengurangi pembengkakan. Penyebab gangguan gastrointestinal mungkin adalah amyloidosis usus.
Keterlibatan hati, limpa, kelenjar getah bening dalam proses sangat khas, menunjukkan bahwa sistem retikuloendotelial terlibat dalam proses. Pembesaran hati dan limpa yang seragam, pengerasannya, palpasi tanpa rasa sakit secara klinis terdeteksi.
Di antara perubahan lain yang terdeteksi pada amiloidosis, hiperfibrinemia, kemungkinan hiperkoagulasi dengan pengembangan trombosis vaskular, terutama trombosis vena ginjal, harus disebutkan.
Mengalir Dalam perjalanan amiloidosis, tahap proteinurik dengan non-permanen pada awalnya, dan kemudian sekresi protein persisten, edema, atau nefrotik, ditandai dengan edema berat, dan tahap gagal ginjal kronis dibedakan. Stadium nefrotik dapat terjadi baik dengan hipertensi dan hipotensi.
Perjalanan amiloidosis ginjal mungkin menjadi rumit dengan penambahan infeksi yang terjadi bersamaan, gagal jantung.
Kursus klasik amiloidosis ginjal sesuai dengan peningkatan intensifikasi proteinuria dengan perkembangan sindrom nefrotik dan gagal ginjal kronis, yang membuat prognosis penyakit yang serius. Terjadinya manifestasi ini, serta hipertensi arteri, bisa tiba-tiba, kadang-kadang dipicu oleh berbagai faktor tambahan, yang dalam beberapa kasus menyebabkan penyakit seperti gelombang.

Diagnosis amiloidosis sekunder pada ginjal

Diagnosis amiloidosis sekunder menyebabkan kesulitan tertentu dalam perjalanan penyakit yang mendasarinya yang laten atau atipikal. Tanda-tanda diagnostik penting dari amiloidosis adalah proteinuria persisten dan berat, hipoalbuminemia, hiperglobulinemia, sindrom hepatolienal, diare. Harus ditunjukkan bahwa proteinuria dan edema masif muncul hanya pada tahap akhir amiloidosis ginjal.
Sampel dengan warna: Congo red, methyl blue, Evans blue memiliki nilai tertentu. Mereka didasarkan pada penyerapan amiloid kuat dari zat warna ini. Hanya tes positif yang memiliki nilai diagnostik, sedangkan hasil negatif tidak mengecualikan amiloidosis, terutama pada tahap awal.
Metode yang paling dapat diandalkan untuk diagnosis amiloidosis adalah biopsi organ. Amiloidosis yang paling andal dapat dideteksi dengan biopsi ginjal. Cukup sering, amiloidosis dapat didiagnosis dengan biopsi organ lain: pada 75% kasus amiloidosis ginjal, biopsi kolon langsung dan sigmoid positif, pada 50% hati, pada 20% gusi.
Amyloidosis ginjal harus dibedakan dari glomerulonefritis kronis, pielonefritis, kerusakan ginjal pada multiple myeloma, diabetes mellitus. Kesulitan terbesar disebabkan oleh diferensiasi dengan nefritis kronik yang dipersulit oleh sindrom nefrotik.
Kombinasi proteinuria masif, hipoproteinemia dengan dysproteinemia, hypercholesterinemia dan edema, yang merupakan sindrom nefrotik klasik, sangat karakteristik amiloidosis ginjal dan diketahui oleh dokter.
Amyloidosis ditandai dengan perkembangan bertahap sindrom nefrotik mengikuti tahap proteinuria moderat yang sangat panjang, berbeda dengan glomerulonefritis kronis, di mana sindrom nefrotik sering terjadi pada awal penyakit dan kemudian kambuh. Gammaglobulinemia dapat menjadi tanda diagnostik diferensial yang penting antara amyloidosis dan glomerulonefritis nefrotik kronis.
Selain nefritis kronik, amyloidosis harus dibedakan dari gagal jantung dengan adanya sindrom edema dan perubahan minimal dalam urin. Deteksi lesi primer pada jantung membantu memperbaiki diagnosis. Selain itu, perlu dicatat bahwa perubahan dalam urin pada gagal jantung terjadi pada tahap lanjut, dan mungkin hilang dengan terapi yang efektif. Gagal jantung tidak ditandai oleh perubahan biokimia yang ditemukan pada amiloidosis (ditandai hipoproteinemia, hiperlipidemia, hiperkolesterolemia).
Kadang-kadang ada kebutuhan untuk diferensiasi dengan myeloma. Deteksi tanda-tanda radiologis lesi tulang pipih, deteksi sel-sel myeloma khas dalam belang-belang sumsum tulang membantu membedakan antara penyakit-penyakit ini.

Pengobatan amiloidosis ginjal sekunder

Perlakuan radikal dari penyakit yang mendasari yang menyebabkan perkembangan amiloidosis sekunder kadang-kadang meningkatkan kondisi pasien sedemikian rupa dan mengurangi tanda-tanda kerusakan ginjal, sehingga dimungkinkan untuk berbicara sampai batas tertentu perkembangan reverse amiloidosis. Semakin dini perlakuan semacam itu, semakin besar peluang untuk mencapai hasil positif. Penggunaan antibiotik dan sulfonamid secara sistematis dalam melawan infeksi juga diperlukan untuk pengobatan amiloidosis dan untuk mencegah komplikasi infeksi yang sering terjadi. Dana ini terutama ditunjukkan pada tahap awal amiloidosis. Penting untuk menekankan pentingnya durasi (selama berbulan-bulan) dari rangkaian pengobatan, tentu saja, dengan mempertimbangkan toleransi individu dan mempertimbangkan efek samping.
Penggunaan glukokortikoid dan steroid anabolik dilakukan sesuai dengan prinsip-prinsip pengobatan sindrom nefrotik.
Kepatuhan dengan periode fungsi ekskresi nitrogen yang cukup dari malam dari rezim diet penuh dengan garam terbatas, administrasi plasma, pengaturan keseimbangan elektrolit terganggu, administrasi diuretik dan antihipertensi dengan hati-hati, dan selama periode gagal ginjal, metode yang digunakan untuk pengobatan simtomatik pasien dengan amiloidosis, tidak berbeda dengan pengobatan sindrom nefrotik. Untuk mengurangi perkembangan amiloidosis dan perkembangan sebaliknya, persiapan seri 4-aminoquinoline (hingamin) direkomendasikan.
Prognosis amiloidosis selalu serius. Edema yang sangat kuat dan tahan terhadap pengobatan, hipertensi tinggi, dan azotemia menunjukkan stadium terminal penyakit ini.
Kemampuan bekerja ditentukan oleh tahap penyakit, keterlibatan dalam proses, selain ginjal, dari organ lain. Pada tahap proteinurik, pasien dapat bekerja. Pada tahap nefrotik, mereka, sebagai suatu peraturan, entah sebagian berbadan sehat (kelompok III cacat) atau cacat. Pada tahap gagal ginjal kronis, pasien benar-benar cacat. Perawatan Sanatorium-resor (Bayram-Ali) hanya diindikasikan pada tahap awal penyakit, tanpa melibatkan organ dan sistem lain dalam prosesnya.