Seorang anak tidak memiliki satu ginjal

Tinggalkan komentar 8,405

Alam meletakkan perkembangan ginjal, sebagai organ berpasangan dari tubuh kita. Jika seorang anak dilahirkan dengan satu ginjal, diagnosis biasanya terdengar seperti sebuah kalimat. Tapi ini tidak berarti bahwa seorang anak dengan anomali bawaan yang sama tidak akan dapat menjalani kehidupan yang utuh dan akan dinonaktifkan. Apa penyebab dari perkembangan abnormal seperti itu, apa diagnosis dan formasi klinis dari patologi?

Jenis patologi

Ketiadaan kongenital satu atau dua organ sekaligus pada bayi baru lahir disebut agenesis.

Agenesis dapat dibagi menjadi dua jenis:

1. Bilateral tidak adanya organ, yang tidak dapat dikombinasikan dengan kehidupan selanjutnya dari bayi, ia meninggal segera setelah lahir. Ada kasus-kasus ketika dalam situasi yang sama, anak lahir tepat waktu, jangka waktu penuh, tetapi meninggal beberapa hari kemudian. Alasannya - gagal ginjal, karena dengan agenesis tidak ada perkembangan ureter.
2. Kurangnya otoritas sepihak.
   • Agenesis unilateral kongenital dari ginjal kanan adalah yang paling umum. Hak yang benar lebih kecil dan lebih rentan daripada yang kiri. Ginjal kiri mengkompensasi fungsi organ kedua yang hilang dan ketidaknyamanan terjadi pada anak-anak.
   • Agenesis organ kiri. Patologi ini lebih rumit, tetapi terlihat lebih jarang. Menurut strukturnya, organ yang tepat tidak dapat melakukan fungsi "untuk dua".
   • Kekurangan unilateral organ dengan ureter. Praktis tidak mempengaruhi kehidupan penuh, terutama jika fungsi ginjal yang tidak sehat dikompensasi oleh sehat. Bagi seseorang, gaya hidup sehat adalah kunci kesehatannya.
   • Defisit organ unilateral tanpa ureter. Tanda utama dari anomali adalah kurangnya mulut saluran, yang jelas terlihat pada ultrasound, yang mengancam patologi pembentukan organ genital.

Penyebab patologi

Organ diletakkan pada bayi sebelum kelahiran, selama periode perkembangan intrauterin. Kali ini yang dapat dicirikan oleh adanya prasyarat untuk patologi. Patologi dapat dilihat ketika melakukan pemeriksaan ultrasound yang direncanakan, yang dilakukan setiap beberapa bulan. Para ilmuwan tidak dapat memberikan jawaban konkret untuk pertanyaan apa yang menyebabkan memprovokasi aliran abnormal. Satu-satunya hal dokter tidak menemukan kerentanan genetik dalam agenesis.

• Alasan untuk kehadiran hanya satu dokter ginjal melihat kegagalan dalam pembentukan organ pada bulan-bulan pertama kehamilan. Tubuh wanita hamil sensitif terhadap segala macam infeksi dan bakteri. Bahaya seperti itu akan meninggalkan bekas pada pembentukan janin dan kesehatan ibu yang hamil.
• Risiko memiliki bayi dengan satu ginjal meningkat pada wanita yang menderita diabetes.
• Obat yang tidak terkontrol selama kehamilan dapat menyebabkan pelanggaran dalam pembentukan organ janin.

Yang paling berbahaya untuk munculnya patologi adalah bulan pertama dan kedua kehamilan. Semakin kecil periode di mana ada efek patogen pada janin, semakin kuat komplikasi yang akan terjadi. Sebagai contoh, jika pada bulan pertama janin terkena faktor berbahaya, kemungkinan besar, pemeriksaan akan memvisualisasikan agenesis, pada bulan ketiga itu mengancam dengan pelanggaran bentuk dan struktur organ. Penting untuk datang tepat waktu untuk pemeriksaan ke dokter spesialis, untuk melakukan pemindaian ultrasound sehingga mereka dapat melihat komplikasi seperti itu pada waktunya.

Usia ginjal pada janin

Baru-baru ini, dokter telah melihat peningkatan jumlah patologi sistem genitourinari dan prihatin tentang hal ini. Menurut statistik, dengan agegenesis, anak laki-laki dilahirkan lebih sering daripada anak perempuan. Selama periode pranatal, stroke berkembang di kuncup saluran kemih. Ini merupakan hambatan bagi pembentukan organ normal. Akibatnya, agenesis unilateral berkembang, lebih jarang - bilateral.

Ketiadaan satu sisi dari sebuah organ praktis tidak terlihat dan dapat ditemukan secara tidak sengaja. Dengan agenesis bilateral, janin memiliki tanda-tanda bawaan yang jelas bahwa spesialis USG melihat:

• hidung lebar;
• mata yang lebar;
• dahi menggembung;
• deformasi telinga;
• pembengkakan wajah.

Ini bekerja satu ginjal pada janin - itu lebih umum daripada agenesis penuh. Dengan agenesis bilateral, ada kemungkinan kematian yang tinggi bahkan sebelum kelahiran janin atau pada jam pertama setelah kelahiran. Satu-sisi agenesis bukanlah cacat, anak-anak hidup dengan anomali yang serupa dan kualitas hidup mereka paling sering dilanggar oleh patologi yang tidak terkait dengan kurangnya ginjal.

Patologi pada bayi baru lahir

Sebagai aturan, bayi yang baru lahir dengan patologi lahir prematur. Kompensasi untuk tidak adanya organ di ginjal kedua terjadi. Jika penyimpangan dari norma tidak terlihat selama pemeriksaan ultrasound, itu akan terlihat beberapa hari setelah lahir, kadang-kadang butuh satu bulan atau tahun. Jika ginjal pada bayi baru lahir bekerja dengan buruk dan gagal untuk mengatasi beban, bayi baru lahir dari hari-hari pertama kehidupan menderita dehidrasi, sering buang air kecil, dan regurgitasi konstan. Bayi yang baru lahir dengan satu ginjal disertai dengan gejala berikut:

• tampilan sakit;
• pembengkakan wajah;
• regurgitasi konstan;
• tekanan meningkat;
• keracunan umum.

Patologi bilateral, sebagai suatu peraturan, disertai dengan komplikasi samping dari fungsi organ lain. Saat ini, obat sudah mencapai tingkat yang tinggi, untuk pengobatan patologi bilateral dapat dilakukan transplantasi organ. Adalah penting bahwa Anda melihat patologi tepat waktu, membuat diagnosis dan mengambil tindakan yang diperlukan, karena dengan komplikasi seperti itu juga ada kesulitan dalam struktur ureter. Dan ketika bayi baru lahir tumbuh, Anda perlu hati-hati memantau kondisi tubuh, karena infeksi atau cedera apa pun berbahaya dan memiliki konsekuensi yang merugikan.

Tidak adanya satu ginjal pada anak

Dalam pertumbuhan masa depan bayi, patologi yang berhubungan dengan kelainan pada perkembangan ureter dapat mempengaruhi kesehatan pria (disfungsi seksual) dan wanita (penyimpangan sistem reproduksi). Pada anak laki-laki, komplikasi dinyatakan dalam kurangnya testikel, vas deferens. Pada anak perempuan, komplikasi dinyatakan dalam keterbelakangan organ panggul (uterus, tuba fallopii atau vagina).

Selain komplikasi yang telah berkembang di rahim, anak-anak yang hidup dengan satu ginjal dapat merasakan sejumlah besar komplikasi ginjal. Paling sering mereka ditemukan dengan urolitiasis atau radang ginjal. Kedua penyakit dapat memprovokasi gagal ginjal, yang benar-benar tidak sesuai dengan patologi.

Diagnostik pada USG

Jika bayi lahir dengan satu ginjal dan bekerja, sangat sulit untuk mendeteksi patologi. Patologi tidak terlihat secara eksternal, anak-anak tumbuh besar, dan orang tua tidak melihat adanya masalah. Tetapi jika, setelah munculnya bayi, Anda melihat gejala yang menyertainya, anak segera disarankan untuk memvisualisasikan komplikasi menggunakan instrumental (USG) dan tes laboratorium. Semakin awal masalah terdeteksi, semakin efektif perawatannya.

Teknologi telah berjalan jauh. Oleh karena itu, komplikasi divisualisasikan pada USG bahkan di perut ibu hamil. Lama kemudian, patologi terlihat dengan bantuan diagnostik komputer dan MRI. Tetapi jika bayi memiliki organ yang berfungsi, maka gejala yang sesuai mungkin tidak ada, dan patologi tidak divisualisasikan dengan USG dan dapat dideteksi secara tidak sengaja. Spesialis melihat komplikasi bilateral dengan bantuan USG tidak selalu akurat, dapat membingungkan dengan kelainan patologis lainnya dari tubuh. Namun seiring dengan patologi sering terlihat penyimpangan dalam pembentukan janin. Dokter tidak hanya melihat janin, dia menarik perhatian pada cairan ketuban. Menurut kondisi dan kuantitas mereka, juga mungkin untuk menarik kesimpulan tentang penyakit patologis.

Setelah para ahli menemukan masalahnya, dokter harus mengumpulkan riwayat penyakit. Dalam percakapan dengan ibunya, sifat dari perjalanan kehamilan diklarifikasi, dan dengan penyakit apa ibu itu sakit. Informasi rinci dibandingkan dengan hasil USG atau diagnostik lainnya, dan dokter dapat melihat gambaran lengkap dari perubahan yang telah terjadi, yang memungkinkan untuk meresepkan terapi yang tepat.

Apa yang harus dilakukan jika anak itu memiliki satu ginjal yang berfungsi?

Semua orang tua, yang anak-anaknya telah menemukan agegenia, khawatir tentang pertanyaan: apakah penyakit mempengaruhi kualitas hidup dan apakah itu berarti bahwa anak itu membutuhkan kelompok yang tidak dapat disabilitas? Sebelum menjawab pertanyaan-pertanyaan ini, dokter meresepkan perawatan individu, yang tergantung pada kemampuan tubuh untuk melakukan fungsinya:

1. Orangtua harus merawat bayinya dan menjaga kesehatannya.

Proses penyembuhan. Jika dokter telah menemukan patologi ginjal pada bayi, pengobatan modern menawarkan dua metode terapi: intervensi antibakteri dan bedah. Jika dokter melihat bahwa satu-satunya ginjal bekerja dengan normal dan sepenuhnya mengatasi fungsi yang tidak bekerja, pengobatan mungkin tidak diresepkan. Ada kasus ketika dokter melihat kebutuhan untuk transplantasi, karena hari ini adalah satu-satunya cara untuk secara efektif mengobati dalam situasi yang sulit. Ketika melakukan perawatan yang berhasil, anak memiliki kesempatan untuk hidup sepenuhnya.

Bagaimana cara hidup dengan satu ginjal?

Jika para ahli telah melihat bahwa bagian bawah ginjal berfungsi dengan baik dan bayi dapat hidup penuh, cacat tidak diberikan.

Pertanyaan tentang apa yang harus dilakukan dalam situasi seperti itu mengkhawatirkan banyak orang tua. Dibutuhkan sekitar 6 bulan untuk beradaptasi dan mentransfer fungsi ginjal kedua ke yang sehat. Tentu saja, tidak ada bahaya mengembangkan komplikasi, jadi perhatian orang tua untuk anak harus dua kali lipat. Situasi berikut seharusnya menyebabkan kecemasan:

• berhenti buang air kecil atau mengurangi jumlahnya;
• nyeri di area organ yang sehat;
• peningkatan tekanan.

Seorang anak pada usia yang lebih tua tidak dianjurkan untuk bermain olahraga, tetapi rezim tersebut harus mencakup jalan kaki setiap hari, prosedur temper dan nutrisi yang tepat. Penting untuk mengetahui bahwa agenesis unilateral adalah patologi yang serius, tetapi itu tidak membuat anak cacat. Hanya terjadinya komplikasi yang bisa membuat anak cacat. Orang tua perlu memperhitungkan kekuatan dan kekuatan anak mereka dengan benar, dan dia akan tumbuh sehat dan bahagia.

Usia ginjal pada janin

Genesis ginjal disebabkan oleh penurunan tahap embriogenesis selama transisi dari pronephrosis ke metanephros, atau oleh keterbelakangan dari kuncup ureter. Agenesis ginjal dapat bilateral dan unilateral.

Agenesis unilateral berarti tidak adanya satu ginjal, biasanya di sebelah kiri, dan lebih sering bersifat keluarga. Frekuensi kejadian rata-rata 1 kasus per 1000 bayi baru lahir, tetapi tidak selalu didiagnosis sebelum lahir. Ini hasil dari fakta bahwa pada gangguan unilateral jumlah normal cairan ketuban dilestarikan dan echotenis dari kandung kemih divisualisasikan. Selain itu, gambar kelenjar adrenal atau bahkan tempat tidur ginjal mungkin keliru untuk gambar ginjal.

Tanda tidak langsung yang menunjukkan agenesis sepihak mungkin merupakan peningkatan kompensasi di ginjal kontralateral. Ketika dopplerometri dalam kasus agenesis ginjal unilateral arteri ginjal dari sisi lesi tidak divisualisasikan. Dari agenesis ginjal sochetannyhanomaly sering unilateral disertai kelainan lain dari sistem urogenital (agenesis dari kelenjar adrenal, pada anak perempuan - kelainan vagina anak laki-laki - epididimis dan vas deferens), malformasi pada saluran pencernaan (paling sering ditemukan anus imperforata), gangguan perkembangan lumbar tulang belakang, serta patologi sindromik (misalnya, VACTERL).

Prognosis untuk agenesis ginjal unilateral adalah menguntungkan, tetapi pada kelompok anak-anak risiko mengembangkan patologi ginjal, infeksi saluran kemih dan pengembangan gagal ginjal kronis dan masalah urologi lainnya lebih tinggi daripada di populasi.

Agenesis bilateral ginjal (DAP) berarti tidak adanya ginjal, ureter, dan merupakan salah satu anomali yang paling jelas dari MVS. Frekuensi kemunculannya rata-rata 1 kasus per 3.000-5.000 genus. Dalam buah jantan, frekuensi DAP dua kali lebih sering daripada pada anak perempuan. WCT baik diwakili oleh kasus sporadis atau merupakan bagian dari sindrom dengan berbagai jenis warisan (VATER, Fraser). Dengan faktor teratogenik termasuk diabetes, rubella, kokain, alkali.

Pemeriksaan USG genesis ginjal bilateral biasanya ditetapkan ketika tiga gejala khas terdeteksi:
- kekurangan air (dapat dideteksi setelah 16-18 minggu;
- tidak adanya echoenia kandung kemih;
- Kurangnya citra ginjal.

Diagnosis ultrasound prenatal agenesis ginjal bilateral

Agenesis ginjal bilateral bisa sangat sulit karena pola echographic serupa dengan perubahan ginjal bilateral yang ditandai lainnya (aplasia, hypoplasia, displasia). Menurut A. Reuss et al. dan J. Scott dan M. Renwick, keakuratan diagnosis prenatal DAP adalah 69-73%. Menurut hasil penelitian multisenter yang dilakukan di 17 negara Eropa pada 1995-1999, ditemukan bahwa akurasi diagnosis USG pralahir DAP adalah 78,2%.

Kriteria tambahan penting untuk agenesis ginjal bilateral adalah kurangnya gambar dari arteri ginjal dalam mode Doppler mapping (DSC) berwarna. Dalam penelitian kami, ditetapkan bahwa keakuratan diagnosa DAP yang hanya menggunakan mode B adalah 80%, sementara dalam mode DDC itu 100%. Namun, DDC mungkin tidak selalu membantu dalam menegakkan diagnosis akhir DAP, karena arteri ginjal mungkin memiliki lumen yang sempit dan tidak dapat divisualisasikan pada ginjal displastik dan hipoplasia.

Agenesis ginjal bilateral sering disertai dengan retardasi pertumbuhan intrauterin (GVRP) dan fenotip Potter, yang terkait dengan efek air rendah dan termasuk:
- hipoplasia paru-paru;
- Ciri khusus (epik, hidung datar, dagu potong, lipatan kulit pterygoid, telinga rendah);
- deformasi ekstremitas atas dan bawah (kelengkungan tulang, kaki pengkor, dislokasi kongenital pinggul).

Defek gabungan pada agenesis ginjal bilateral hampir selalu ada. DAP dijelaskan di lebih dari 140 sindrom dengan berbagai malformasi.

Prognosis agenesis ginjal bilateral mematikan. Penyebab kematian adalah insufisiensi pulmonal karena hipoplasia paru, kurangnya aktivitas AIM dengan uremia progresif, malformasi bersamaan dan SVRP. Oleh karena itu, ketika mendeteksi WCT, disarankan untuk merekomendasikan aborsi setiap saat. Bahkan jika tidak mungkin untuk menetapkan secara tepat (untuk membedakan agenesis bilateral dari hipoplasia bilateral yang parah atau displasia), kehamilan juga harus terganggu, karena kondisi ini berhubungan dengan aliran rendah yang parah dan konsekuensi fatal dan gagal ginjal. Pertama-tama diperlukan untuk melakukan kariotyping untuk menghilangkan kelainan kromosom. Autopsi untuk mengesampingkan patologi sindromik harus diwajibkan.

- “displasia multikistik pada ginjal. Diagnosis ultrasound displasia multikistik pada ginjal janin. "

Daftar isi dari topik "Patologi Sistem Genitourinary dari Janin.":

1. Malformasi kongenital dan kelainan sistem kemih. Diagnosa ultrasound pada defek sistem saluran kemih janin.
2. Agenesis ginjal janin. Diagnosa ultrasound penyakit ginjal janin.
3. displasia multikistik dari ginjal. Diagnosis ultrasound displasia multikistik pada ginjal janin.
4. Penyakit ginjal polikistik autosomal resesif. Penyakit ginjal polikistik autosomal dominan.
5. Ginjal hipogenik hiperin janin. Penyebab tunas hyperechoic janin.
6. Menggandakan ginjal janin. Distopia pada ginjal janin.
7. Ginjal tapal kuda janin. Kista tunggal pada ginjal janin.
8. Tumor ginjal dan kelenjar adrenal janin. Diagnosis tumor ginjal janin.
9. Pyeloectasia dari ginjal janin. Hidronefrosis ginjal janin.
10. Prognosis pyelectasia ginjal janin. Prognosis hidronefrosis ginjal janin.

Direkomendasikan oleh pengunjung kami:

Kami menunggu pertanyaan dan rekomendasi Anda:

Karena ginjal adalah organ berpasangan, seseorang bisa ada dengan satu ginjal. Jika seorang anak memiliki satu ginjal, maka perlu untuk mengklarifikasi jenis agenesis (ini adalah nama patologi ini). Setiap jenis agenesis memiliki gambaran klinis sendiri dan prognosis yang pasti untuk kehidupan masa depan pasien. Agenesis atau aplasia adalah patologi kongenital, yang ditandai dengan keterbelakangan organ atau ketiadaannya. Dalam situasi seperti itu, ureter dapat berfungsi sepenuhnya atau sama sekali tidak ada.

Fitur penyakitnya

Usia ginjal adalah patologi bawaan

Dalam istilah medis, dua istilah sering digunakan untuk mendefinisikan patologi ini - agenesis atau aplasia. Penting untuk menjelaskan bahwa aplasia ginjal adalah keterbelakangan dari organ yang tidak dapat berfungsi sepenuhnya. Dengan patologi seperti itu, area ureter dapat dipertahankan, dan kadang-kadang seluruh saluran, berakhir dengan jalan buntu dan tidak terhubung ke organ apa pun. Itu sebabnya agenesis ginjal dengan pelestarian ureter adalah aplasia.

Genesis ginjal adalah patologi kongenital, di mana tidak ada satu atau dua ginjal yang lengkap. Selain itu, di tempat di mana organ itu harus ada, bahkan tidak ada dasarnya, juga tidak bisa ada ureter atau bagian darinya. Genesis ginjal dan aplasia ginjal terjadi di antara semua patologi ginjal pada 7-11% kasus. Dengan agenesis unilateral, anak-anak dilahirkan sangat jarang - sekitar 1 per seribu, dan patologi bilateral terjadi pada satu dalam 4000-10000.

Aplasia ginjal, serta agenesis, memprovokasi perkembangan penyakit terkait berikut:

pielonefritis; IBC; hipertensi arteri.

Dalam kasus kelahiran seorang gadis dengan satu ginjal, patologi organ genital ditemukan, yaitu, keterbelakangan mereka. Dengan anomali perkembangan ini, semua fungsi ditugaskan untuk ginjal yang sehat, yang sering bertambah besar, karena harus mengatasi peningkatan volume kerja.

Penting: Menurut statistik, anomali ginjal seperti ini lebih sering didiagnosis pada anak laki-laki daripada anak perempuan.

Alasan

Pada janin, ginjal mulai terbentuk pada minggu kelima kehamilan.

Tidak ada konsensus mengapa seorang anak dilahirkan dengan satu ginjal. Hal utama adalah bahwa faktor genetik dalam patologi ini tidak memainkan peran apa pun. Itu sebabnya ini adalah kondisi bawaan. Pada janin, ginjal mulai terbentuk pada minggu kelima kehamilan. Proses ini berlanjut sepanjang perkembangan intrauterin. Itulah mengapa sangat sulit untuk mengidentifikasi penyebab patologi ini.

Aplasia ginjal atau ketiadaan sepenuhnya dapat dipicu oleh faktor-faktor berikut:

Viral dan penyakit infeksi lainnya pada wanita di trimester pertama kehamilan. Biasanya, patologi seperti itu memberikan flu dan rubella. Tidak adanya ginjal bawaan dapat disebabkan oleh penggunaan radiasi pengion selama kehamilan untuk tujuan diagnostik. Diabetes pada wanita hamil juga dianggap sebagai faktor risiko. Ini bisa menjadi konsekuensi mengambil obat kuat atau kontrasepsi hormonal, yang dilihat pasien tanpa berkonsultasi dengan dokter. Minum dan alkoholisme kronis. Berbagai penyakit menular seksual dapat memicu tidak adanya ginjal pada janin.

Gambar klinis

Usia ginjal ginjal mungkin tidak bermanifestasi selama bertahun-tahun

Usia ginjal ginjal mungkin tidak bermanifestasi selama bertahun-tahun. Jika pada saat kehamilan, tidak ada ultrasound yang dijadwalkan dilakukan, dan bayi tidak diperiksa secara menyeluruh setelah melahirkan, maka penyakit ini dapat diidentifikasi secara tidak sengaja bertahun-tahun setelah kelahiran. Misalnya, selama survei profil di tempat kerja atau di sekolah.

Jika seorang anak memiliki satu ginjal, organ kedua mengasumsikan 75 persen fungsinya, sehingga pasien tidak mengalami ketidaknyamanan. Namun, terkadang gejala eksternal kelainan perkembangan ginjal muncul segera setelah kelahiran bayi.

Agenesis ginjal pada bayi baru lahir dapat dicurigai berdasarkan gejala berikut:

Vices dari struktur wajah (hidung melebar dan menonjol, bengkak wajah, hipertelorisme okular). Aurikel terletak rendah dan membungkuk secara signifikan. Sebagai aturan, telinga seperti itu diamati pada bagian dari ginjal yang hilang. Ada banyak lipatan di tubuh anak. Seorang bayi dapat memiliki perut yang besar. Anak itu memiliki sedikit organ pernapasan. Ini disebut hipoplasia pulmonal. Kaki-kaki bayi yang baru lahir dapat berubah bentuk. Ditandai offset lokasi organ internal.

Peringatan: setelah itu, anak-anak dapat mengalami gejala penyerta - poliuria, muntah, hipertensi, dan dehidrasi.

Tidak adanya satu ginjal, yaitu agenesis, sangat sering disertai dengan anomali pembentukan organ genital. Wanita dapat memiliki rahim bertanduk dua atau satu rahang, serta hipoplasia atau atresia vagina. Pada anak laki-laki, patologi disertai dengan tidak adanya saluran sperma dan kelainan patologis di vesikula seminalis. Ini dapat menyebabkan nyeri inguinal, impotensi, ejakulasi yang menyakitkan dan infertilitas.

Jika selama kehamilan tidak mungkin untuk secara akurat mendiagnosis kelainan dalam perkembangan janin, yaitu, untuk mengklarifikasi, hipoplasia, dysplasia atau agenesis bilateral, maka dianjurkan untuk mengakhiri kehamilan. Faktanya adalah bahwa patologi tersebut dapat menyebabkan kurangnya air dan gangguan parah dalam aktivitas ginjal pada janin.

Spesies

Aplasia ginjal kanan paling sering didiagnosis.

Klasifikasi utama agenesis dilakukan oleh jumlah organ:

Agenesis bilateral adalah ketiadaan lengkap kedua organ. Patologi ini tidak sesuai dengan kehidupan. Jika, selama pemeriksaan ultrasound pada wanita hamil, patologi janin terdeteksi bahkan pada periode akhir, kelahiran buatan ditunjukkan. Aplasia ginjal kanan didiagnosis paling sering. Faktanya adalah ginjal kanan semua orang berada di bawah kiri. Lebih mobile dan lebih kecil dalam ukuran, oleh karena itu lebih rentan. Paling sering, organ kiri berhasil mengatasi fungsi ginjal kanan.

Penting: jika karena alasan tertentu ginjal kiri tidak dapat mengkompensasi kekurangan organ yang tepat, gejala patologi akan mulai bermanifestasi sejak kelahiran bayi. Di masa depan, anak seperti itu kemungkinan akan membentuk gagal ginjal.

Sebagai aturan, agenesis ginjal kiri lebih jarang didiagnosis, tetapi lebih sulit untuk dibawa, karena organ kanan secara inheren kurang fungsional dan bergerak, oleh karena itu mengkompensasi lebih buruk karena kurangnya organ berpasangan. Dalam patologi ini, semua gejala klasik aplasia dan agenesis muncul.

Selain itu, ada beberapa bentuk agenesis:

Kekalahan tubuh di satu sisi dengan pelestarian ureter. Bentuk patologi ini praktis tidak membawa ancaman bagi kehidupan manusia normal. Jika tubuh kedua berupaya dengan beban ganda, dan orang itu menganut gaya hidup sehat, maka tidak ada risiko. Selain itu, seseorang tidak terganggu oleh apa pun, jadi ia mungkin tidak menyadari patologinya. Kekalahan tubuh di satu sisi dengan tidak adanya ureter. Dalam kasus tidak adanya ureter, anomali organ genital diamati, sehingga kehidupan yang penuh tidak mungkin.

Aplasia organ dibagi menjadi beberapa jenis:

Aplasia besar diwakili oleh jaringan fibrolipomatous, di mana ada inklusi kistik kecil. Itu juga tidak mendeteksi ureter dan nefron. Aplasia kecil ditandai dengan adanya sejumlah kecil nefron, adanya ureter dengan mulut. Namun, ureter sendiri sangat sering tidak mencapai parenkim ginjal dan sangat menipis.

Diagnosis dan pengobatan

Biasanya, penyakit ini didiagnosis oleh nephrologist.

Biasanya diagnosis penyakit ini dilakukan oleh nephrologist. Setelah meninjau gambaran klinis, dokter meresepkan pemeriksaan berikut:

Urografi kontras. Ultrasound ginjal. CT Angiografi ginjal. Cystoscopy

Satu-satunya bentuk agenesis berbahaya adalah dua arah. Jika anak-anak tersebut tidak meninggal dalam rahim atau selama persalinan dan dilahirkan hidup, mereka meninggal pada hari-hari pertama setelah lahir karena gagal ginjal progresif cepat.

Hari ini, berkat perkembangan obat perinatal, ada peluang untuk menyelamatkan nyawa anak-anak seperti itu. Untuk ini, transplantasi ginjal dilakukan segera setelah melahirkan. Selanjutnya, perlu dilakukan hemodialisis secara sistematis. Namun, ini hanya mungkin jika diagnosis diferensial yang cepat dari anomali perkembangan janin dilakukan, yang akan menghilangkan cacat organ lain dari sistem kemih.

Aplasia ginjal kiri atau organ kanan, serta agenesis unilateral memberikan prognosis yang paling menguntungkan. Jika pasien tidak memiliki gejala ketidaknyamanan dan tidak menyenangkan, maka setahun sekali Anda harus lulus tes urine dan darah dan merawat satu-satunya organ sehat yang dibebankan dengan beban ganda. Penting untuk tidak minum alkohol, tidak supercool dan tidak makan terlalu asin. Dokter juga akan memberikan rekomendasi individu untuk setiap pasien, dengan mempertimbangkan karakteristik tubuhnya.

Penting: dengan bentuk parah dari genesis dan aplasia, hemodialisis mungkin diperlukan, dan kadang-kadang transplantasi.

Sangat jarang, di hadapan agenesis, kecacatan didaftarkan. Ini biasanya terjadi ketika ada gagal kronis pada tahap 2a. Ini disebut kompensasi atau poliurat. Dengan itu, satu-satunya organ gagal untuk mengatasi beban yang ditempatkan di atasnya, dan aktivitasnya dikompensasi oleh hati dan organ lainnya. Selain itu, kelompok kecacatan ditentukan tergantung pada kondisi pasien.

Organ vital manusia adalah ginjal. Tugas utama mereka adalah membuang air dan zat yang larut dalam air dari tubuh. Mereka melakukan fungsi pengaturan dalam kaitannya dengan garam air, keseimbangan asam-basa, berpartisipasi dalam metabolisme. Orang yang sehat memiliki kedua ginjal, tetapi 2,5-3% bayi baru lahir memiliki kelainan.

Salah satu patologi bawaan yang diketahui sejak zaman Aristoteles adalah agenesis ginjal, yang ditandai dengan tidak adanya satu atau dua organ. Anomali ini tidak boleh disamakan dengan aplasia ginjal, di mana organ diwakili oleh tunas yang kurang berkembang, yang tidak memiliki kaki berbentuk dan panggul. Menurut statistik, agenesis ginjal paling sering terjadi pada anak laki-laki. Informasi yang dapat dipercaya bahwa patologi bersifat herediter, obat-obatan tidak ada. Faktor eksogen yang mempengaruhi tahap embrio perkembangan janin dapat menyebabkan kelainan pada pembentukan ginjal pada janin. Risiko meningkat karena:

penyakit viral (menular) ditransfer ke wanita hamil; radiasi pengion; kehadiran diabetes; alkohol, kecanduan narkoba; penyakit menular seksual.

Ada dua jenis agenesis ginjal:

Patologi unilateral membedakan, selain keberadaan satu organ, ureter yang hilang. Dengan pengecualian langka, mungkin ada. Beban utama jatuh pada tubuh yang terbentuk.

Usia ginjal - skema

Agenesis ginjal kanan

Agenesis ginjal kanan jauh lebih umum, terutama pada wanita. Mereka mungkin memiliki kelainan dalam perkembangan rahim, vagina dan pelengkap. Kerentanan organ kanan dikaitkan dengan lebih kecil, dibandingkan dengan kiri, ukuran dan mobilitas. Dengan ketidakmampuan ginjal kiri untuk melakukan fungsi kompensasi, gejala anomali dapat muncul di hari-hari pertama kehidupan seorang anak. Dalam hal ini, agenesis ginjal disertai dengan poliuria, sering regurgitasi dan muntah, kulit kering, menunjukkan dehidrasi, tekanan darah tinggi, keracunan umum tubuh, dan insufisiensi ginjal. Jika fungsi kompensasi dilakukan oleh organ kiri, maka patologi biasanya terdeteksi sebagai hasil pemeriksaan khusus. Namun, dokter yang hadir harus memberi perhatian khusus pada tanda-tanda eksternal, yang dinyatakan dalam bengkak wajah, telinga yang sangat rendah, hipertelorisme okular, hidung lebar pipih, tengkorak cacat.

Agenesis ginjal kiri

Genesis ginjal kiri mirip dengan spesies sebelumnya. Namun, lebih sulit bagi seseorang untuk membawa, karena seluruh beban jatuh pada ginjal kanan, yang kurang disesuaikan dalam kasus-kasus seperti itu ke kinerja penuh fungsi kompensasi. Gejala muncul lebih kuat, terutama pada pria yang lebih rentan terhadap jenis kelainan ini. Sebagai patokan, patologi ini disertai dengan rasa sakit di daerah inguinal, daerah sakral, gangguan fungsi seksual, keterbelakangan atau tidak adanya vas deferens, yang menyebabkan infertilitas. Tanda-tanda eksternal yang menunjukkan kemungkinan anomali adalah sama seperti pada agenesia ginjal kanan.

Agenesis ginjal kanan atau kiri, yang tidak mengancam kesehatan dan tidak disertai dengan gejala yang jelas, melibatkan pemantauan konstan oleh ahli urologi atau nephrologist, pemeriksaan rutin, dan mengambil tindakan pencegahan yang mengurangi risiko penyakit ginjal. Jika tidak, pengobatan termasuk terapi antihipertensi seumur hidup, serta transplantasi organ mungkin.

Agenesis ginjal bilateral

Patologi semacam itu adalah varietas yang paling berbahaya. Ketika agenesis ginjal bilateral, yaitu ketiadaan total mereka, kematian janin terjadi di dalam rahim atau setelah beberapa jam / hari setelah lahir. Dalam situasi ini, dengan ketepatan waktu dan akurasi diagnosis, transplantasi organ dan hemodialisis reguler dapat membantu.

Diagnosis dan tindakan tambahan untuk mencegah komplikasi

Usia ginjal - diagnosis dan langkah-langkah tambahan untuk pencegahan komplikasi

Pemeriksaan yang diresepkan oleh dokter setidaknya setahun sekali, termasuk:

urografi dengan agen kontras; computed tomography; pemeriksaan ultrasound; angiografi ginjal; cystoscopy.

Spesialis mengidentifikasi faktor-faktor yang mempengaruhi terjadinya patologi. Konseling genetik keluarga, ultrasound ginjal dari kerabat dekat juga akan memungkinkan kita untuk lebih akurat menentukan penyebab genesis ginjal pada janin. Bersama dengan agenesis, penyakit lain dari sistem genitourinari dapat ditemukan di dalam tubuh. Penyakit ginjal unilateral biasanya melibatkan pasien yang mengambil tindakan pencegahan dasar:

hindari hipotermia, aktivitas fisik yang kuat; ikuti diet tertentu, minum rezim; meningkatkan kekebalan tubuh, mencegah terjadinya penyakit virus dan infeksi, proses inflamasi.

Pertanyaan tentang diterimanya anomali seperti itu dalam olahraga masih terbuka. Tidak adanya satu ginjal secara keseluruhan tidak mengganggu kegiatan tersebut, namun, kinerja fungsi kompensasi oleh organ yang sehat menggandakan beban di atasnya. Karena itu, konsekuensi dari cedera serius bisa berakibat fatal. Selain itu, kehadiran peningkatan beban memprovokasi perkembangan poliuria, hipertensi arteri, kelelahan.

Nutrisi memainkan peran penting dalam menjaga fungsi normal dari satu ginjal. Produk-produk yang diasap, kalengan, pedas, asin, tepung, minuman mineral dan alkohol apa pun dikeluarkan dari diet sebanyak mungkin. Kopi lebih baik menggantikan teh herbal, jus. Disarankan untuk mengkonsumsi ikan dan daging dalam bentuk rebus tidak lebih dari 3 kali seminggu. Pilihan juga diberikan untuk bubur gandum dan gandum, roti gandum hitam dan putih. Penggunaan susu, produk susu fermentasi terbatas.

Ibu hamil juga harus menjaga kesehatan mereka sendiri, memantau perkembangan janin, menahan diri dari alkohol, obat-obatan, tembakau. Jika Anda menemukan bukti gangguan perkembangan ginjal pada janin, Anda harus menghubungi spesialis yang berkualifikasi. Dalam kasus patologi unilateral, karyotyping pre dan pasnatal terpaksa dilakukan. Dengan agenesis ginjal bilateral, ada bentuk simetris dari pertumbuhan janin yang tertunda, serta kurangnya air. Dalam kasus deteksi pralahir seperti kelainan hingga 22 minggu, penghentian kehamilan diindikasikan untuk alasan medis. Dalam kasus penolakan dari prosedur ini dan dalam kasus diagnosis terlambat penyimpangan, taktik kebidanan konservatif digunakan.

Mempertahankan gaya hidup sehat, pemeriksaan medis tepat waktu dan akses ke spesialis yang memenuhi syarat untuk tanda-tanda yang menunjukkan penyimpangan apapun - semua ini akan memastikan kelahiran bayi yang sehat dan secara signifikan mengurangi risiko mengembangkan patologi yang mungkin. Agenesis unilateral ginjal pada anak tanpa adanya patologi lain memungkinkan dia untuk menjalani kehidupan yang utuh. Jarang disyaratkan izin cacat. Penting untuk memperhatikan rekomendasi medis dan pemeriksaan rutin oleh dokter yang merawat.

Agenesis Ginjal: Rekomendasi Perawatan dan Gaya Hidup

Patologi seperti itu sebagai agenesis ginjal diketahui sejak zaman Aristoteles. Ilmuwan Soviet Sokolov mengangkat masalah ini secara dekat. Istilah "agenesis" mengacu pada tidak adanya organ yang lengkap.

Dalam kasus ginjal, bisa unilateral (ketiadaan satu ginjal) atau bilateral (ketiadaan kedua organ). Penyakit ini kongenital, terjadi 1 kali per seribu bayi baru lahir. Tidak adanya kedua ginjal didiagnosis pada 1 kasus dari 5 ribu.

Apa itu?

Genesis ginjal adalah patologi intrauterus, di mana ada tidak adanya ginjal. Menurut ICD-10, penyakit ini memiliki kode Q60.0.

Patologi harus dibedakan dari aplasia ginjal. Perbedaannya adalah bahwa di aplasia ada ureter atau bagian dari itu, atau ginjal mungkin terbelakang, tidak dapat melakukan fungsinya.

Agenesis menyiratkan tidak adanya organ yang lengkap tanpa sedikit pun tanda-tanda dasarnya.

Agenesis bilateral melibatkan kelahiran anak yang mati. Dalam beberapa kasus, ia lahir hidup, tetapi meninggal setelah beberapa hari karena gagal ginjal. Namun, obat modern memiliki teknologi cangkok ginjal dalam beberapa hari ini, setelah itu anak memiliki kesempatan untuk hidup.

Dengan agenesis sepihak, satu ginjal mengasumsikan hingga 80% fungsi organ yang hilang.

Apa saja faktor risikonya?

Hingga saat ini, tidak ada penyebab munculnya patologi yang jelas. Faktor keturunan tidak termasuk. Namun, dokter masih memilih beberapa faktor yang memprovokasi gangguan perkembangan intrauterin pada sistem saluran kemih seorang anak:

• obat hormonal pada trimester pertama kehamilan;
• penyakit menular seksual ibu;
• gangguan endokrin (diabetes);
• uji coba berat pada trimester pertama;
• kebiasaan buruk ibu (narkoba, alkohol, merokok).

Gejala dan manifestasi penyakit

Gejala dari penyakit bervariasi tergantung pada sejauh mana organ yang sehat telah mengambil fungsi absen.

Yang paling umum adalah genesis ginjal kanan, karena secara fisiologis lebih kecil dalam ukuran dan lebih rentan terhadap cacat perkembangan.

Anomali ini lebih sering terjadi pada wanita, disertai dengan keterbelakangan organ reproduksi (rahim, tambahan), yang dapat menyebabkan infertilitas. Pada pria, asal-usul ginjal kanan kadang-kadang disertai oleh kurangnya saluran mani, yang menyebabkan impotensi dan infertilitas.

Semua fungsi diasumsikan oleh ginjal kiri, karena sifatnya ukuran besar. Oleh karena itu, sangat sering seorang pasien dengan satu ginjal kiri hidup aman sepanjang hidupnya, tidak menyadari penyakitnya sampai ultrasound pertama.

Agenesis sisi kiri kurang umum, lebih sulit karena ukuran yang lebih kecil dari ginjal kanan, yang tidak mampu mengambil alih semua pekerjaan organ yang hilang.

Jika satu ginjal tidak dapat mengimbangi tidak adanya organ kedua, maka orang tersebut mengalami gagal ginjal sejak lahir.

Pada bayi baru lahir, ini dinyatakan dalam gejala eksternal berikut:

Selain gejala luar, bayi memiliki manifestasi lain:

• regurgitasi yang sering terjadi;
• sering buang air kecil, yang penuh dengan perkembangan dehidrasi;
• kejang hipertensi;
• pembengkakan tangan dan kaki;
• gejala umum keracunan.

Jika selama kehamilan janin didiagnosis dengan agenesis bilateral, maka wanita dianjurkan melahirkan prematur pada periode 20-22 minggu.

Di masa dewasa, gejala agenesis bermanifestasi sebagai berikut:

• nyeri di selangkangan dan sakrum;
• masalah dengan ejakulasi;
• infertilitas;
• masalah dengan buang air kecil.

Perawatan dan prognosis

Jika bayi baru lahir tidak memiliki gejala patologis, maka tidak ada perawatan khusus yang dilakukan. Biasanya dengan agenesis sisi kanan dengan ureter yang diawetkan, prognosisnya menguntungkan.

Agenesis sisi kiri dalam ketiadaan total ureter adalah yang paling parah. Pasien seperti itu mengalami gagal ginjal. Dalam hal ini, pasien menerima cacat.

Pasien dengan satu ginjal harus menjalani pemeriksaan skrining tahunan untuk mencegah perkembangan gagal ginjal.

Survei ini untuk melakukan:

• USG;
• urografi ekskretoris (x-ray dengan kontras);
• CT menggunakan kontras;
• angiografi ginjal.

Bagaimana urografi ekskretoris dibaca di sini.

Selain itu, pasien harus hati-hati memantau kesehatan mereka, mengamati langkah-langkah pencegahan:

1. memperkuat kekebalan;
2. menghindari infeksi virus;
3. minum obat yang diresepkan oleh dokter;
4. penghapusan efek berbahaya dari bahan kimia;
5. menghindari alkohol dan merokok;
6. pembatasan aktivitas fisik.

Juga, orang dengan satu ginjal dianjurkan untuk mengikuti diet rendah garam seumur hidup. Makanan pedas, pedas, soda manis, kopi, sosis, daging asap dikeluarkan dari diet.

Dengan mempertimbangkan bahwa penyebab pasti perkembangan patologi tidak diketahui, tidak ada tindakan pencegahan khusus.

Seorang wanita yang merencanakan kehamilan harus mengecualikan semua faktor yang dapat mempengaruhi perkembangan janin. Dan juga, terutama pada trimester pertama, untuk menjalani pemeriksaan skrining secara teratur.

Bagaimana agenesis ginjal janin pada tampilan ultrasound, belajar dari video:

Usia ginjal. Bagaimana hidup dengan patologi ini?

Genesis ginjal adalah perkembangan abnormal dari sistem kemih embrio, disertai dengan tidak adanya satu atau kedua organ. Di tempat di mana organ harus memiliki organ, kehadiran ureter, bahkan bagian kecilnya, sama sekali tidak diamati.

Jika ureter dipertahankan (termasuk sebagian kecil dari itu), anomali ini disebut "aplasia ginjal."

Obat sejauh ini tidak memiliki informasi yang dapat dipercaya mengenai penyebab perkembangan ginjal yang abnormal pada bayi baru lahir, tetapi prioritasnya adalah pendapat bahwa warisan genetik tidak relevan.

Dipercaya bahwa perkembangan penyakit terjadi selama kehamilan sebagai akibat dari dampak faktor buatan manusia yang agresif pada embrio.

Dalam dunia kedokteran, ada beberapa faktor:

• infeksi saluran kemih pada trimester pertama kehamilan;
• infeksi virus pada trimester pertama kehamilan;
• diabetes bunting;
• melakukan penelitian menggunakan radiasi pengion;
• alkoholisme kronis;
• kontak sering dengan bahan kimia di pernis dan cat;
• obat hormonal tanpa kontrol yang tepat;
• kehadiran penyakit menular seksual.

Jenis penyakit

Agenesis ginjal bilateral ditandai dengan tidak adanya organ berpasangan. Sayangnya, jenis agenesis ini praktis tidak sesuai dengan kehidupan di hampir semua kasus. Seringkali janin meninggal di dalam rahim atau segera setelah lahir.

Bahkan orang yang selamat dari persalinan meninggal dalam beberapa hari setelah gagal ginjal, yang berkembang sangat cepat.

Menyelamatkan kehidupan anak hanya dimungkinkan dengan transplantasi langsung organ ginjal dan hemodialisis.

Agenesis unilateral ginjal adalah cacat di mana ada tidak adanya salah satu organ berpasangan. Satu ginjal sepenuhnya melakukan fungsi keduanya, mengkompensasi kekurangan.

Agenesis ginjal kanan dalam praktek medis dicatat jauh lebih sering daripada agenesis dari kiri. Kemungkinan besar, ini karena fitur anatomi - ginjal kanan sedikit di bawah kiri, lebih rentan.

Asalkan ginjal berfungsi dengan fungsi keduanya, orang itu bahkan tidak menyadari keberadaan patologi dan menjalani kehidupan normal.

Jika tidak, selama masa hidup, gagal ginjal dapat berkembang di masa depan.

Agenesis ginjal kiri dianggap oleh dokter untuk menjadi patologi yang lebih kompleks, lebih sulit untuk menanggung, memiliki gejala sendiri, karena, tidak seperti ginjal kiri, ginjal kanan kurang fungsional, karena ukurannya lebih kecil.

Seringkali otoritas yang tepat tidak dapat mengatasi kinerja fungsi keduanya.

Jenis agenesis sepihak

Agenesis dengan pengawetan (pengawetan parsial) dari ureter (aplasia) memiliki prognosis positif dan hampir aman untuk kehidupan manusia, asalkan fungsi organ sehat berhasil untuk keduanya. Biasanya, patologi tidak menampakkan dirinya dan didiagnosis sepenuhnya secara kebetulan.

Agenesis dengan tidak adanya ureter menyebabkan kelainan pada organ genital.

Seringkali, bersama dengan agenesis, perkembangan abnormal alat kelamin (keterbelakangan vagina, rahim) ditemukan pada anak perempuan.

Anak laki-laki sering menunjukkan kista pada vesikula seminalis, mungkin kekurangan vas deferens. Pada masa dewasa, nyeri di selangkangan dan perut bagian bawah, impotensi, infertilitas, ejakulasi yang menyakitkan.

Manifestasi klinis

Agenesis unilateral sering diwujudkan dari hari-hari pertama setelah kelahiran bayi, asalkan ginjal yang ada tidak mengatasi pelaksanaan fungsi yang ditugaskan secara penuh.

Gejala-gejala khas dari patologi dimanifestasikan melalui intoksikasi tubuh, hipertensi, regurgitasi yang sering, buang air kecil yang berlebihan (poliuria), dan dehidrasi. Terjadi perkembangan gagal ginjal yang cepat.

Gagal ginjal akut

Munculnya bayi juga menunjukkan cacat bawaan - wajah bengkak dengan dagu kecil, hidung yang luar biasa lebar, mata yang sangat lebar, dahi menggembung, telinga rendah dengan tanda-tanda tidak normal, perut yang membesar, kaki yang cacat, sejumlah besar lipatan di tubuh.

Genesis ginjal dengan pengawetan (pengawetan parsial) dari ureter (aplasia) memiliki manifestasi klinis yang spesifik, di mana pasien sering tidak cukup memperhatikan.

Muncul omelan, rasa sakit di daerah lumbal dan perut bagian bawah, peningkatan tekanan darah yang persisten, sering buang air kecil yang berlebihan.

Banyak orang hidup dalam damai dengan satu organ tanpa menyadarinya. Tetapi kehadiran anomali layak diketahui, jika tidak, ia dapat memiliki konsekuensi negatif dalam keadaan tertentu.

Hal ini diperlukan untuk mendukung kerja ginjal dalam setiap cara yang mungkin - untuk mengambil obat yang sangat diperlukan untuk fungsi normal tubuh secara keseluruhan, berada di bawah pengawasan medis yang konstan, untuk sepenuhnya meninggalkan semua kebiasaan buruk.

Diagnostik

Dokter - diagnosa nefrologis, berdasarkan hasil USG ginjal dan ureter, computed tomography dengan kontras, urografi ekskretoris, angiografi ginjal X-ray.

Selain itu, urinalisis umum dan analisis bakteriologis sedimen cairan dapat diresepkan.

Pengobatan

Di bawah kondisi kesejahteraan normal seseorang dan tidak adanya keluhan, agenesis satu sisi dan aplasia tidak memerlukan pengobatan konstan. Pada saat yang sama, pemantauan konstan terhadap keadaan kesehatan seseorang diperlukan.

Diet Ginjal Sehat

Setahun sekali perlu melewati tes klinis umum, untuk menjaga ginjal berfungsi, untuk menjalani gaya hidup sehat, untuk memperhatikan setiap perubahan yang terkait dengan kesehatan, untuk dilindungi dari hipotermia dan penyakit pada sistem kemih.

Dan, tentu saja, perlu untuk mengikuti diet sehat agar tidak membebani ginjal.

Diet seseorang dengan diagnosis semacam itu adalah untuk membatasi jumlah garam yang dikonsumsi, lemak, produk yang diasapi. Daya dianjurkan untuk menjadi pecahan.

Satu-sisi ginjal agenesis dengan kurangnya ureter, terjadi dalam bentuk yang parah (satu organ tidak dapat melakukan fungsi yang ditugaskan untuk itu), mungkin memerlukan hemodialisis konstan atau bahkan transplantasi ginjal.

Usia ginjal

Isi:

Genesis ginjal (arsen, agenesis ginjal) adalah CDF (malformasi kongenital), ditandai dengan tidak adanya satu atau kedua ginjal.

Sesuai dengan definisi, 2 jenis agenesis ginjal dibedakan:

Prevalensi

Frekuensi terjadinya arsen bilateral adalah 1-3 kasus per 10.000 bayi baru lahir dengan lesi dominan janin laki-laki (rasio anak laki-laki dan perempuan adalah 2.6: 1).

Informasi: Ketiadaan satu sisi jauh lebih umum - 1 kasus per 500 bayi baru lahir. Dalam banyak kasus, ginjal kiri hilang. Rasio anak laki-laki dan perempuan adalah 3: 1.

Penyebab

Sebagai aturan, alasan spesifik tidak dapat diidentifikasi. Penyebab paling umum adalah multifaktorial. Namun, ada 2 terkemuka:

• Faktor genetik. Ada peningkatan frekuensi kelahiran anak-anak dengan patologi ini pada orang tua yang memiliki CDF sistem kemih. Namun, di sini saya ingin mencatat bahwa kelahiran kembali seorang anak dengan cacat ini sangat jarang.
• Dampak dari faktor-faktor berbahaya selama peletakan organ utama (5-7 minggu perkembangan intrauterin, ketika metanephrosis, atau ginjal akhir, mulai terbentuk). Ini termasuk mengambil nephrotoxic (menginfeksi ginjal) persiapan wanita hamil, minum alkohol. Akibatnya, stroke berkembang di organ berkembang dan hambatan muncul ke organisasi normal dan perkembangan ginjal pada satu atau dua sisi.

Gambar klinis

Secara klinis, kondisinya bisa kritis dan memuaskan. Itu semua tergantung pada jenis kerusakan:

• Bilateral kecapi sering dikombinasikan dengan hipoplasia (keterbelakangan) paru-paru dan wajah Potter (jembatan lebar hidung, epikant, "hidung nuri", lunak, tanpa dasar kartilago, telinga rendah tanpa ikal dan tragus (trestle), dagu miring) dan CPR lainnya (tulang belakang dan lainnya). Anak-anak dengan diagnosis ini meninggal pada jam-jam pertama kehidupan dari insufisiensi ginjal dan paru.
• Bermain sepihak dapat terjadi dari hari-hari pertama kehidupan seorang anak jika ginjal yang sehat tidak mampu memberikan kompensasi. Gejala utama adalah regurgitasi persisten, termasuk muntah, poliuria (buang air kecil berlebihan), dehidrasi total, hipertensi (tekanan darah tinggi), keracunan umum dan manifestasi lain dari gagal ginjal. Jika ginjal yang sehat mengasumsikan fungsi yang tidak ada, maka penyakit praktis tidak memanifestasikan dirinya dan ditemukan secara acak ketika mencari bantuan medis untuk CDF lain atau penyakit pada sistem saluran kencing. Ginjal yang ada mulai mengkompensasi hipertrofi mengkompensasi (meningkat) setelah bulan pertama kehidupan, meskipun kecenderungan untuk meningkat tampak masih dalam kandungan. Sekitar 15% dari pasien ini menunjukkan refluks vesicoureteral (aliran kemih terbalik) dari organ yang sehat.

Mungkin pembentukan anomali di daerah genital, yang berhubungan dengan peletakan sendi organ kemih dan kelamin:

• Pada anak laki-laki, pencernaan unilateral sering disertai dengan kurangnya saluran Wolf dan, karenanya, dari saluran eponymous dengan nama yang sama.
• Pada anak perempuan, agenesis ginjal unilateral sering disertai dengan malformasi organ genital, yaitu sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: malformasi organ genital (tuba fallopi dan uterus), tidak adanya vagina, dan retensi unilateral.

Diagnostik

Penyakit ini dapat didiagnosis baik dalam rahim dan setelah lahir selama hidup.

1. Metode utama diagnosis antenatal adalah USG (ultrasound).
   • Titik kunci dalam diagnosis kurangnya ginjal bilateral diucapkan kurangnya air dan kurangnya bayangan gema kandung kemih selama penelitian yang dinamis, dengan pemetaan Doppler warna tidak ada arteri ginjal.
   • Di satu sisi, ketiadaan organ didiagnosis dengan scan ultrasound antenatal (intrauterine) lebih jarang karena beberapa alasan:
     • jumlah cairan amnion tetap normal;
     • kandung kemih janin terdeteksi;
     • kelenjar adrenal yang hadir dapat keliru diidentifikasi sebagai ginjal.
2. Jangan kehilangan ultrasound nilai setelah lahir. Pada saat yang sama, ginjal tidak didefinisikan di tempatnya dan arteri dengan nama yang sama hilang dari sisi yang sama.
3. Urografi ekskretoris - satu-satunya ginjal yang tersedia adalah kompensasi membesar, tetapi di sisi lain tidak ada zat kontras selama gambar tertunda.
4. Nephroscintigraphy - radioisotop tidak menumpuk di sisi lesi.
5. Angiography - pembuluh ginjal tidak ada pada sisi yang terkena.
6. Cystoscopy - ada hipoplasia dari segitiga Leget (segitiga di kandung kemih, biasanya dibentuk oleh pembukaan internal uretra dan mulut kedua ureter), lubang ureter di sisi yang terkena hilang.

Pengobatan

Informasi Dengan tidak adanya gejala penyakit, pengobatan khusus tidak diperlukan.

Beberapa penulis merekomendasikan diet dan kursus pencegahan periodik dari terapi metabolik untuk mempertahankan satu ginjal. Jika fungsinya terganggu, transplantasi organ ditunjukkan (transplantasi organ donor).